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一 概述

丹吉爾病（TD）又稱Tangier氏病、無α脂蛋白血癥。是常染色體隱性遺傳病。由于α脂蛋白合成障礙，大量膽固醇酯蓄積于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)、腸黏膜和皮膚中。其特征為：扁桃體肥大，且有橘黃色帶紋。淋巴結(jié)、肝、脾也可腫大。有的合并周圍神經(jīng)炎。

二 病因

常染色體隱性遺傳病。由于α脂蛋白合成障礙，大量膽固醇酯蓄積于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)、腸黏膜和皮膚中。

三 臨床表現(xiàn)

扁桃體肥大伴橘黃色條紋。肝、脾、淋巴結(jié)也可腫大。部分患者合并周圍神經(jīng)炎。

四 檢查

血漿高密度脂蛋白膽固醇含量低于5mg/dl，甘油三酯正常或增高，乳糜微粒減少，載脂蛋白A1消失或嚴(yán)重降低。

五 診斷

根據(jù)臨床癥狀可以進(jìn)行初步診斷。典型的改變可通過組織化學(xué)鑒別。

六 治療

無特殊療法，扁桃體肥大引起上呼吸道梗阻時(shí)可做摘除，其組織化驗(yàn)檢查可證明有脂類蓄積。