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一 概述

腸貝赫切特綜合征1937年由土耳其皮膚科醫(yī)生最早提出，是一種全身性、慢性、血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官。該病具有一定的遺傳因素，病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過(guò)程。大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預(yù)后不佳。貝赫切特綜合征合并胃腸道潰瘍者又稱為腸貝赫切特綜合征，為貝赫切特綜合征的特殊類型。由于貝赫切特綜合征口腔黏膜的潰瘍出現(xiàn)率最高，很早以前人們就推測(cè)胃腸黏膜也會(huì)出現(xiàn)潰瘍。

二 病因

本病的病因尚不明確，有病毒細(xì)菌變態(tài)反應(yīng)、自家免疫、社會(huì)環(huán)境因素等學(xué)說(shuō)。從免疫角度上來(lái)看，本病患者縱隔充氣造影可見胸腺增大，病理組織學(xué)發(fā)現(xiàn)胸腺淋巴濾泡的百分率高達(dá)71%，在末梢血中性粒白細(xì)胞的游走功能亢進(jìn)，中性粒白細(xì)胞內(nèi)溶酶體酶活性亢進(jìn)，出現(xiàn)免疫復(fù)合體抑制性T細(xì)胞缺乏。

三 臨床表現(xiàn)

腸貝赫切特綜合征主要癥狀有：口腔黏膜的反復(fù)發(fā)作性潰瘍；結(jié)節(jié)性紅斑樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹、針刺試驗(yàn)陽(yáng)性等皮膚癥狀；反復(fù)發(fā)作性眼前房積膿性虹膜炎、視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜炎；外陰部潰瘍。此外，往往合并有關(guān)節(jié)炎、附睪炎以及消化道、心血管、中樞神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)等癥狀作為該病的副癥狀。病程中4個(gè)主癥狀全部出現(xiàn)者為該病的完全型。病程中出現(xiàn)3個(gè)主癥狀，或是出現(xiàn)2個(gè)主癥狀加上2個(gè)副癥狀，或是眼的癥狀再加上一個(gè)其他的主癥狀者為該病的不完全型。根據(jù)內(nèi)臟系統(tǒng)損害的不同而分為血管型、神經(jīng)型、胃腸型等。

1.癥狀

（1）復(fù)發(fā)性口腔潰瘍每年發(fā)作數(shù)次，發(fā)作期間在頰黏膜、舌緣、唇、軟腭等處出現(xiàn)多個(gè)痛性紅色小結(jié)，繼以潰瘍形成，潰瘍直徑一般為2～3mm。有的以皰疹起病，7～14天后自行消退，不留痕跡。亦有少數(shù)持續(xù)數(shù)周不愈最后遺有瘢痕者，潰瘍此起彼伏。本癥狀幾乎見于所有患者，且是本病的首發(fā)癥狀，它被認(rèn)為是診斷本病的必需癥狀。

（2）皮膚病變皮損發(fā)生率高，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹、多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、膿皮病等?；颊呖捎?種或1種以上的皮損。特別有診斷價(jià)值的皮膚體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對(duì)微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應(yīng)。

（3）眼炎最為常見的眼部病變是葡萄膜炎或稱色素膜炎，也有因血管炎而造成的視網(wǎng)膜炎。上述情況的反復(fù)發(fā)作，可以導(dǎo)致嚴(yán)重的視力障礙甚至失明。男性患者有眼炎者多于女性。

（4）復(fù)發(fā)性外陰潰瘍與口腔潰瘍性狀基本相似，只是出現(xiàn)的次數(shù)較少，數(shù)目亦少。常見的是女性患者的大、小陰唇，其次為陰道，以及男性的陰囊和陰莖，也可以出現(xiàn)在會(huì)陰或肛門周圍。潰瘍深大，疼痛劇烈、愈合慢。

2.胃腸道病變特點(diǎn)

部分貝赫切特綜合征患者出現(xiàn)消化系統(tǒng)癥狀，出現(xiàn)胃腸道病變患者的好發(fā)年齡為20～50歲，男女比為1.4：1，半數(shù)以上是不完全型。主要癥狀為右下腹痛、腹部包塊、腹部脹滿、噯氣、嘔吐、腹瀉、便血等。嚴(yán)重者表現(xiàn)為腸出血、腸麻痹、腸穿孔、瘺管形成等。本病潰瘍罹患部位從食管到大腸全消化道都可見到。

3.其他系統(tǒng)性癥狀

關(guān)節(jié)病多見，少數(shù)有關(guān)節(jié)腫，以膝關(guān)節(jié)受累多見。部分患者在疾病活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)熱，以低熱多見，時(shí)有高熱，可有乏力、肌痛、頭暈等癥狀；部分患者因局部血管炎引起內(nèi)臟病變。大動(dòng)脈受累時(shí)可出現(xiàn)狹窄或形成動(dòng)脈瘤，肺血管受累則表現(xiàn)為咯血、氣短、肺栓塞等癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)腦膜腦炎、腦干損害、良性顱內(nèi)高壓、脊髓損害和周圍神經(jīng)病變。

四 檢查

1.針刺反應(yīng)

是本病目前惟一的特異性較強(qiáng)的試驗(yàn)?；颊咴诮邮莒o脈穿刺、肌內(nèi)注射或皮內(nèi)注射后24～48小時(shí)于針刺局部出現(xiàn)膿皰或毛囊炎，周邊紅暈，稱之為針刺陽(yáng)性反應(yīng)。

2.內(nèi)鏡表現(xiàn)

貝赫切特綜合征的腸管潰瘍好發(fā)于回盲部，結(jié)腸鏡檢查最有意義。潰瘍多發(fā)生于腸系膜附著的對(duì)側(cè)，呈圓形、小而深的潰瘍，有多發(fā)及穿孔的傾向。仔細(xì)觀察小腸鏡對(duì)發(fā)現(xiàn)小腸潰瘍有幫助，小腸潰瘍和大腸潰瘍的外觀形態(tài)不同。小腸潰瘍小而深，常多發(fā)，黏膜向潰瘍集中，潰瘍的周邊隆起不明顯，潰瘍?yōu)檫吘壏浅Ｇ宄膱A形鑿出樣的急性潰瘍，在潰瘍底部不附有白苔，大多在2厘米以下，亦有直徑大到2～3厘米者；內(nèi)鏡可見對(duì)向潰瘍中心部的黏膜明顯集中，潰瘍周邊形成明顯隆起，為環(huán)堤狀。

3.X線檢查

X線檢查常在回盲部發(fā)現(xiàn)黏膜集中的潰瘍龕影。病變部腸管的黏膜可出現(xiàn)狹窄以及小腸和結(jié)腸的張力增加等。

五 診斷

腸型貝赫切特綜合征通常先出現(xiàn)貝赫切特綜合征的癥狀，口腔黏膜潰瘍及外陰部潰瘍最為常見，以后再出現(xiàn)腸道病變、消化道因多發(fā)性潰瘍而出現(xiàn)腹痛等癥狀就診。腸道病變的診斷主要依靠?jī)?nèi)鏡和鋇灌腸檢查。內(nèi)鏡見到腸管黏膜特別在回盲部有邊緣清楚的圓形或近似圓形的單個(gè)或多個(gè)潰瘍，為其特征性改變。潰瘍底部大多覆以黃白苔，由于腸管變形，潰瘍的觀察往往不太容易。X線檢查常在回盲部發(fā)現(xiàn)黏膜集中的潰瘍龕影，腸型貝赫切特綜合征半數(shù)以上的病例不出現(xiàn)眼部癥狀，所以在診斷時(shí)要詳細(xì)地詢問病史。對(duì)于少數(shù)患者最初以腸道潰瘍起病，往往難以確診。貝赫切特綜合征無(wú)特異血清學(xué)檢查，有時(shí)有輕度球蛋白升高，血沉輕、中度增快。

六 治療

1.一般治療

在活動(dòng)期，應(yīng)限制活動(dòng)，充分休息，給予流質(zhì)飲食，待病情好轉(zhuǎn)后改為富營(yíng)養(yǎng)少渣飲食。對(duì)于劇烈腹痛和便血的急性期，要絕對(duì)安靜，給予腸外中心靜脈營(yíng)養(yǎng)或腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)劑。注意糾正水、電解質(zhì)平衡紊亂，貧血者可輸血，低蛋白血癥者適當(dāng)補(bǔ)充人血清蛋白?？股刂委煂?duì)一般病例并無(wú)指征，但對(duì)重癥有繼發(fā)感染者，應(yīng)積極進(jìn)行抗菌治療。給予廣譜抗生素，靜脈給藥，合用甲硝唑?qū)捬蹙腥居行А?/p>

2.藥物治療

腸型貝赫切特綜合征沒有特異性的藥物治療。

（1）氨基水楊酸制劑柳氮磺吡啶（SASP）是治療本病的常用藥物。

（2）糖皮質(zhì)激素皮質(zhì)激素一般在炎癥明顯時(shí)或?qū)Π被畻钏嶂苿┋熜Р患颜呤褂谩?/p>

（3）免疫抑制藥適用于對(duì)糖皮質(zhì)激素治療效果不佳或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素依賴的慢性活動(dòng)性病例，加用這類藥物后可逐漸減少糖皮質(zhì)激素用量甚至停用，可選擇以下免疫抑制藥中的一種：環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZP）或巰嘌呤（6-MP），使用時(shí)要注意其副作用。

（4）其他藥物眼癥出現(xiàn)時(shí)可應(yīng)用秋水仙堿，口腔潰瘍可使用激素軟膏涂布，此外還可以試用左旋咪唑、轉(zhuǎn)移因子等，臨床評(píng)價(jià)不一。

3.手術(shù)治療

發(fā)生腸穿孔的病例應(yīng)緊急手術(shù)，腹痛明顯、腹部捫及包塊以及潰瘍較深，通過(guò)內(nèi)科保守治療無(wú)效者也主張手術(shù)切除。由于術(shù)后復(fù)發(fā)率高，因而適應(yīng)證的掌握應(yīng)該慎重。手術(shù)一般為回盲部切除或右半結(jié)腸切除，術(shù)后復(fù)發(fā)多在回腸側(cè)，因而有人提出回腸的切除應(yīng)該充分。