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一 概述

蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥的一個(gè)類型，表現(xiàn)為進(jìn)食蠶豆后引起溶血性貧血。溶血具體機(jī)制不明，同一地區(qū)G6PD缺乏者僅少數(shù)人發(fā)病，而且也不是每年進(jìn)食蠶豆都發(fā)病。蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn)，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者占70％，男性占90％。成人患者比較少見，但也有少數(shù)病例至中年或老年才首次發(fā)病。由于G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。絕大多數(shù)病例因進(jìn)食新鮮蠶豆而發(fā)病。本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早。

二 病因

在遺傳性G6PD缺乏的基礎(chǔ)上接觸新鮮蠶豆導(dǎo)致急性溶血。

但蠶豆病發(fā)病情況頗為復(fù)雜，如蠶豆病只發(fā)生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血；曾經(jīng)發(fā)生蠶豆病患者每年吃蠶豆，但不一定每年都發(fā)??；發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關(guān)系；成年人的發(fā)病率顯著低于小兒。由此可以推測(cè)，除了紅細(xì)胞缺乏G6PD以外，必然還有其他因素與發(fā)病有關(guān)。可見，蠶豆病發(fā)生溶血的機(jī)制比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復(fù)雜，尚有待進(jìn)一步探討。

三 臨床表現(xiàn)

蠶豆病起病急遽，大多在進(jìn)食新鮮蠶豆后1～2天內(nèi)發(fā)生溶血，最短者只有2小時(shí)，最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發(fā)病者，癥狀可在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)。潛伏期的長短與癥狀的輕重?zé)o關(guān)。

本病的貧血程度和癥狀大多很嚴(yán)重。癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發(fā)熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染，尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例癥狀持續(xù)2～6天。最重者出現(xiàn)面色極度蒼白，全身衰竭，脈搏微弱而速，血壓下降，神志遲鈍或煩躁不安，少尿或閉尿等急性循環(huán)衰竭和急性腎衰竭的表現(xiàn)。如果不及時(shí)糾正貧血、缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào)，可以致死。

四 檢查

1.過篩試驗(yàn)

高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)、熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基四氮唑藍(lán)紙片法。

2.紅細(xì)胞檢查

紅細(xì)胞海因小體計(jì)數(shù)。

3.酶活性

G6PD活性測(cè)定。

五 診斷

在發(fā)病季節(jié)、食蠶豆半月后出現(xiàn)急性溶血并有G6PD缺乏的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)即可診斷。接觸蠶豆花粉或者乳兒通過吮奶也能作為蠶豆接觸證據(jù)。

六 鑒別診斷

1.先天性非球形細(xì)胞性溶血性貧血I型。

2.藥物誘發(fā)的溶血性貧血。

3.感染誘發(fā)的溶血性貧血。

4.新生兒黃疸。

七 治療

1.輸血。

2.應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。

3.糾正酸中毒。

八 預(yù)防

有“蠶豆病”病史者，不能進(jìn)食蠶豆及其制品（如粉絲、豆瓣醬），亦不能使用可能引起溶血的藥物，如抗瘧疾藥（伯氨喹啉、奎寧）、退熱藥（氨基比林、非那西?。?、痢特靈、磺胺類藥物，如果收藏衣物使用了樟腦丸，穿衣以前要曝曬，因?yàn)檩烈部梢鹑苎?/p>