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一 概述

小兒肝母細(xì)胞瘤是由肝臟胚基組織發(fā)生的肝臟惡性腫瘤。多發(fā)生于3歲以下嬰幼兒。臨床特點(diǎn)是腹部逐漸增大、上腹可觸及包塊、食欲減退、消瘦、貧血等。晚期有黃疸、腹水等。根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室、輔助檢查結(jié)果確診。如果腫瘤是單發(fā)的、瘤體較小位置表淺且無(wú)肝外轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除可獲治愈。

二 病因

確切病因不詳。個(gè)案報(bào)道HB發(fā)病與胎兒期酒精中毒或母親口服避孕藥物有關(guān)。另有學(xué)者認(rèn)為其發(fā)病可能與11p等位基因純合性變異相關(guān)。

三 臨床表現(xiàn)

初發(fā)病時(shí)，一般癥狀不明顯，無(wú)黃疸或發(fā)熱?？筛共棵洕M，偶被父母發(fā)現(xiàn)。有時(shí)是在健康檢查時(shí)被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)了腹部包塊。稍大兒童可訴腹痛。肝癌細(xì)胞有時(shí)可產(chǎn)生促性腺激素而使患兒發(fā)生性早熟。個(gè)別患兒見(jiàn)皮膚出現(xiàn)色素沉著。有的患兒不覺(jué)有腹痛。病程較一般惡性腫瘤進(jìn)展迅速。可有食欲減退、乏力、進(jìn)行性體重減輕。晚期可有發(fā)熱、繼發(fā)性貧血、腹水及下肢水腫。偶見(jiàn)上消化道出血及黃疸。觸診肝大堅(jiān)硬，肝邊緣明顯硬，表面不光滑、有結(jié)節(jié)。

四 檢查

血清甲胎蛋白的檢測(cè)對(duì)肝癌的診斷極為重要。90%～100%為陽(yáng)性，比成人病例更高（成人為70%～80%陽(yáng)性）。許多生物化學(xué)物質(zhì)如蛋白、脂質(zhì)、酶等皆由肝臟產(chǎn)生或在肝臟中進(jìn)行代謝，故血膽固醇、乳酸脫氫酶（LDH）、白蛋白、球蛋白、堿性磷酸酶、膽紅質(zhì)等檢查均能反映肝臟功能，均屬必要。血清堿性磷酸酶常增高，這對(duì)肝癌的診斷亦頗有幫助。超聲波檢查、核素肝掃描對(duì)本病診斷均有幫助。CT、MRI（磁共振影像診斷）對(duì)診斷均有參考價(jià)值。

五 診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室、輔助檢查結(jié)果確診。

六 治療

如果腫瘤是單發(fā)的、瘤體較小位置表淺且無(wú)肝外轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除可獲治愈。