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一 概述

結(jié)節(jié)病是一種非干酪樣壞死性上皮細(xì)胞肉芽腫炎癥性疾病，病因不明，以侵犯肺實質(zhì)為主，并累及全身多臟器，如淋巴結(jié)、皮膚、關(guān)節(jié)、肝、腎及心臟等組織，臨床經(jīng)過較隱襲，病人可因完全性房室傳導(dǎo)阻滯和（或）充血性心力衰竭而猝死，甚至以猝死為首發(fā)癥狀。

二 病因

病因不明。

三 臨床表現(xiàn)

結(jié)節(jié)病為全身性疾病，除心臟外，其他臟器尤其是肺、淋巴結(jié)、皮膚等均可受累?？捎邪l(fā)熱、不適、厭食、體重減輕、干咳、哮鳴、呼吸困難、斑點或丘疹樣皮疹以及關(guān)節(jié)痛等。此外，眼部多表現(xiàn)為葡萄膜炎癥；累及結(jié)膜、視網(wǎng)膜、淚腺者可引起視力障礙。當(dāng)結(jié)節(jié)病患者有氣管旁淋巴結(jié)腫大并伴某些急性周圍性關(guān)節(jié)炎、葡萄膜炎和結(jié)節(jié)性紅斑病變時稱急性結(jié)節(jié)病或Laeffgren綜合征；而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神經(jīng)麻痹者則被稱為Heerfordt綜合征。

四 檢查

1.血液檢查

活動進展期可有白細(xì)胞減少、貧血、血沉增快。部分患者血清球蛋白部分增高，以IgG增高者多見，其次是IgG、IgM增高較少見。血漿白蛋白減少。血鈣增高，血清尿酸增加，血清堿性磷酸酶增高。血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（SACE）活性在急性期增加，對診斷有參考意義，血清中白介素-2受體（IL-2R）和可溶性白介素-2受體（sIL-2R）升高，對結(jié)節(jié)病的診斷有較為重要的意義。部分患者a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、?2-微球蛋白（?2-MG）、血清腺苷脫氫酶（ADA）、纖維連結(jié)蛋白（Fn）等升高，在臨床上有一定參考意義。

2.結(jié)核菌素試驗

部分患者對100U結(jié)核菌素的皮膚試驗無反應(yīng)或極弱反應(yīng)。

3.結(jié)節(jié)病抗原試驗

以急性結(jié)節(jié)患者的淋巴結(jié)或脾組織制成1：10生理鹽水混懸液體為抗原。取混懸液0.1～0.2ml作皮內(nèi)注射，10天后注射處出現(xiàn)紫紅色丘疹，4～6周后擴散到3～8mm，形成肉芽腫，為陽性反應(yīng)。切除陽性反應(yīng)的皮膚作組織診斷，陽性率為75%～85%左右。有2%～5%假陽性反應(yīng)。因無標(biāo)準(zhǔn)抗原，故應(yīng)用受限制，近年逐漸被淘汰。

4.活體組織檢查

取皮膚病灶、淋巴結(jié)、前斜角肌脂肪墊、肌肉等組織作病理檢查可助診斷。在不同部位摘取多處組織活檢，可提高診斷陽性率。

5.支氣管肺泡灌洗液檢查（BALF）

結(jié)節(jié)病患者BALF檢查在肺泡炎階段淋巴細(xì)胞和多核白細(xì)胞計數(shù)明顯升高，主要是T淋巴細(xì)胞增多，CD4+、CD4+/CD8+比值明顯增高。此外B細(xì)胞的功能也明顯增強。BALF中IgG、IgA升高，特別是IgG1、IgG3升高更為突出。

6.經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢（TBLB）

結(jié)節(jié)病TBLB陽性率可達(dá)63%～97%，0期陽性率很低，Ⅰ期50%以上可獲陽性，Ⅱ、Ⅲ期陽性率較高。

7.X線檢查

異常的胸部X線表現(xiàn)常是結(jié)節(jié)病的首要發(fā)現(xiàn)，大部分患者伴有胸片的改變。

8.胸部計算機體層掃描（CT）

普通X線胸片對結(jié)節(jié)病診斷的正確率僅有50%，甚至有少數(shù)胸片正常的人肺活檢為結(jié)節(jié)病。因此，近年來CT已廣泛應(yīng)用于結(jié)節(jié)病的診斷。能較準(zhǔn)確估計結(jié)節(jié)病的類型、肺間質(zhì)病變的程度和淋巴結(jié)腫大的情況。尤其是高分辨薄層CT，為肺間質(zhì)病變的診斷更為精確，其層厚為1～2mm。

9.67鎵（67Ga）肺掃描檢查

肉芽腫活性巨噬細(xì)胞攝取67Ga明顯增加，肺內(nèi)結(jié)節(jié)病肉芽腫性病變和肺門淋巴結(jié)可被67Ga所顯示，可協(xié)助診斷，但無特異性。

五 診斷

結(jié)節(jié)病的診斷決定于臨床癥狀和體征及組織活檢，并除外其他肉芽腫性疾病。其診斷標(biāo)準(zhǔn)可歸納為：①胸部影像學(xué)檢查顯示雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對稱腫大，伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)格、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影；②組織學(xué)活檢證實有非干酪性壞死性肉芽腫，且抗酸染色陰性；③SACE或SL活性增高；④血清或BALF中sIL-2R高；⑤舊結(jié)核菌素（OT）或PPD試驗陰性或弱陽性；⑥BALF中淋巴細(xì)胞>10%，且CD4+/CD8+比值≥3；⑦高血鈣、高尿鈣癥；⑧Kveim試驗陽性；⑨除外結(jié)核病或其他肉芽腫性疾病。以上九條中，①、②、③為主要條件，其他為次要條件。

六 鑒別診斷

1.肺門淋巴結(jié)結(jié)核

患者較年輕、多在20歲以下，常有低度毒性癥狀，結(jié)核菌素試驗多為陽性，肺門淋巴結(jié)腫大一般為單側(cè)性，有時鈣化。可見肺部原發(fā)病灶。

2.淋巴瘤

常見全身癥狀有發(fā)熱、消瘦、貧血等，胸膜受累，出現(xiàn)胸腔積液，胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大多為單側(cè)或雙側(cè)不對稱腫大，常累及上縱隔，隆凸下和縱隔淋巴結(jié)。縱隔受壓可出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征。結(jié)合其他檢查及活組織檢查可作鑒別。

3.肺門轉(zhuǎn)移性腫瘤

肺癌和肺外癌腫轉(zhuǎn)移至肺門淋巴結(jié)，皆有相應(yīng)的癥狀和體征，對可疑的原發(fā)灶作進一步檢查可助鑒別。

4.其他肉芽腫病

如外源性肺泡炎、鈹病、矽肺、感染性、化學(xué)性因素所致的肉芽腫，應(yīng)與結(jié)節(jié)病相鑒別，結(jié)合臨床資料及有關(guān)檢查綜合分析判斷。

七 治療

因多數(shù)患者可自行緩解，病情穩(wěn)定、無癥狀的患者不需治療。凡癥狀明顯的Ⅱ、Ⅲ期患者及胸外結(jié)節(jié)病如眼部結(jié)節(jié)病、神經(jīng)系統(tǒng)有結(jié)節(jié)病侵犯、皮膚、心肌受累、血鈣、尿鈣持續(xù)增高，SACE水平明顯增高等可用激素治療。常用潑尼松，用4周后逐漸減量，維持用一年或更長。長期服用糖皮質(zhì)激素應(yīng)嚴(yán)密觀察激素的副作用，其次可選用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等治療。

凡能引起血鈣、尿鈣增高的藥物如維生素D，列為禁忌。

八 預(yù)后

與結(jié)節(jié)病的病情有關(guān)。急性起病者，經(jīng)治療或自行緩解，預(yù)后較好；而慢性進行性，侵犯多個器官，引起功能損害，肺廣泛纖維化，或急性感染等則預(yù)后較差。死亡原因常為肺源性心臟病或心肌、腦受侵犯所致。