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一 概述

繼發(fā)性膽汁性肝硬化（secondarybiliarycirrhosis，SBC）又稱為阻塞性膽汁性肝硬化，由于肝外膽管長期機械性阻塞所致。是肝外膽管梗阻少見的并發(fā)癥。其病程較原發(fā)性膽汁性肝硬化短，進展快，如治療不及時患者往往死于肝衰竭或繼發(fā)性感染。

二 病因

長期肝外膽道梗阻的原因主要有：①膽總管結(jié)石嵌頓；②膽囊摘除術(shù)后膽管狹窄；③慢性膽系感染反復(fù)發(fā)作引起膽總管周圍粘連；④癌腫如胰頭癌、壺腹癌、膽總管與膽囊的原發(fā)癌、肝門淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移癌；⑤慢性胰腺炎、胰腺囊腫；⑥膽道寄生蟲病如嚴重華支睪吸蟲病、包蟲病、蛔蟲病等；⑦膽道壺腹口潰瘍瘢痕形成的良性狹窄；⑧嬰幼兒出現(xiàn)繼發(fā)性膽汁性肝硬化的原因為先天性肝外膽道因發(fā)育不全而閉鎖。

三 臨床表現(xiàn)

本病多見于女性，早期常無自覺癥狀，但在膽管結(jié)石、狹窄或反復(fù)手術(shù)時，臨床有發(fā)冷、發(fā)抖和高熱表現(xiàn)；開始黃疸為間歇，以后轉(zhuǎn)為持續(xù)性，常有波動，不易退盡；皮膚黯無光澤；皮膚瘙癢常在黃疸前出現(xiàn)，由于血內(nèi)類脂濃度增高，沉積于皮膚呈黃疣斑；脂肪不能乳化吸收，出現(xiàn)脂肪瀉和脂溶性維生素缺乏的表現(xiàn)；肝大，觸診光滑，偶有結(jié)節(jié)感；脾大；當膽道下段梗阻時，可捫及腫大的膽囊。

四 檢查

1.實驗室檢查

血清堿性磷酸酶、膽紅素等均可增高，但各種自身免疫抗體，如線粒體抗體、抗核抗體等一般不被測到。

2.其他檢查

胃腸鋇餐檢查、B超檢查、經(jīng)皮穿刺膽道造影（PTC）、逆行胰膽管造影（ERCP）等檢查常可發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶。

五 診斷

根據(jù)肝外膽管梗阻的病史和特點，結(jié)合生化檢查、B超等特殊檢查可助診斷。

六 治療

早期診斷與及時的手術(shù)（包括微創(chuàng)）治療原發(fā)病是本病治療的關(guān)鍵。如結(jié)石嵌頓及手術(shù)后膽道狹窄，可以完全治愈，應(yīng)及早診斷、及時手術(shù)（微創(chuàng)）解除梗阻，可防止發(fā)展到肝硬化階段；惡性病變所致的梗阻，也應(yīng)及早診斷與手術(shù)治療，對早期癌腫手術(shù)有可能達到根治性切除。對進展期癌手術(shù)雖不能切除病變，但可作解除膽道梗阻的內(nèi)引流手術(shù)，如膽總管十二指腸吻合術(shù)、膽囊吻合術(shù)，達到消除黃疸和延長生命的作用；若肝硬化已至晚期，出現(xiàn)肝功能衰竭，應(yīng)積極支持治療，創(chuàng)造手術(shù)條件。若伴繼發(fā)膽道感染，宜以抗生素治療。