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一 概述

原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥的特征是小腸黏膜淋巴管結(jié)構(gòu)缺陷從而導致淋巴管擴張和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。

二 病因

小腸淋巴管阻塞可以是原發(fā)性或繼發(fā)性。小腸淋巴管擴張癥的原因很多，包括廣泛的腹部腫瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纖維化、慢性胰腺炎、腸系膜結(jié)核或結(jié)節(jié)病、Crohn病，甚至縮窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥，也稱Milroy病，是因淋巴管的發(fā)育畸形所引起，常同時累及身體其他部位的淋巴管。

三 臨床表現(xiàn)

水腫和腹瀉是主要癥狀。水腫開始是間歇性，以后轉(zhuǎn)為持續(xù)性，少數(shù)病例的水腫為非對稱性水腫。從嬰兒或兒童期開始者，多屬先天性Milroy病，如發(fā)生在上臂可有黃甲。由于患者有大量蛋白質(zhì)丟失，引起嚴重的低蛋白血癥，后期水腫轉(zhuǎn)為對稱。大多數(shù)患者有輕度脂肪瀉和吸收不良綜合征，如在10歲內(nèi)出現(xiàn)會有發(fā)育遲緩。多數(shù)患者有腹瀉，約半數(shù)患者糞便中含有乳糜液脂肪瀉，使維生素D丟失嚴重。脂肪瀉可引起低鈣性抽搐，黃斑水腫可引起失明，但罕見。年輕患者有水腫，特別是非對稱性，有低蛋白血癥，不能用肝病或腎病解釋者應(yīng)懷疑是本癥。如同時有免疫球蛋白的降低和外周血中淋巴細胞減少則可能性更大。

四 檢查

1.腸黏膜活檢

病理上見到腸絨毛結(jié)構(gòu)嚴重扭曲，絨毛的中央乳糜小管明顯擴張，其中含有充滿脂質(zhì)的巨噬細胞，電鏡下可見腸細胞之間和固有層細胞外間隙中有乳糜微粒。

2.小腸X線檢查

常異常，能顯示黏膜水腫和吸收不良的改善，淋巴造影可見末梢與內(nèi)臟淋巴管發(fā)育不全，以及腹膜后淋巴結(jié)缺如。空腸黏膜的活檢特征有固有膜和黏膜下層淋巴管擴張，因為擴張淋巴管的明顯潴留使絨毛呈棒狀。

五 診斷

根據(jù)以上癥狀、體征、檢查可作出診斷。

六 并發(fā)癥

脂肪瀉使維生素D丟失嚴重，可引起低鈣性抽搐；黃斑水腫可引起失明，但罕見。

七 治療

治療主要是低脂飲食和補充中鏈脂肪。

1.飲食治療

低脂飲食（每天脂肪限5g以下）或用不經(jīng)淋巴管輸送的中鏈三酰甘油替代食物中的脂肪，從而降低淋巴管的負荷，使淋巴管壓力降低，減少蛋白質(zhì)丟失。

2.藥物治療

利尿藥對淋巴水腫有益，如水腫的肢體破損感染應(yīng)及時用抗生素治療。補充維生素D有助于預防骨軟化。

3.手術(shù)治療

如能明確本病淋巴管擴張僅限于一小段小腸則可將該腸段切除。