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一 概述

先天性膽管囊狀擴張是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病。1723年Vater報告了首例膽總管囊腫，此后被相繼報告。先天性膽管囊狀擴張癥可發(fā)生于除膽囊外的肝內(nèi)，外膽管的任何部位。Caroli于1958年詳細描述了肝內(nèi)膽管的囊狀改變，所以先天性膽總管囊腫等名稱已經(jīng)不能包括此類病的全部，學(xué)者們認為統(tǒng)稱為囊狀擴張或膽管囊腫為宜。

二 病因

1.先天性因素

（1）膽管上皮異常增殖學(xué)說1936年Yotsuyanagi提出的先天因素學(xué)說為多數(shù)人接受。他認為胚胎時期膽管發(fā)生過程中其上皮增殖異常，導(dǎo)致膽管各處的上皮增生速度不均勻，下部入十二指腸段狹窄，使膽管壓力增高，上部膽管發(fā)育不良處擴張。

（2）胰、膽管合流異常學(xué)說人們已通過各種手段發(fā)現(xiàn)該病幾乎都存在著胰膽管合流異?，F(xiàn)象。

（3）神經(jīng)發(fā)育異常學(xué)說研究發(fā)現(xiàn)：先天性膽管囊腫末端狹窄段神經(jīng)分布異常減少是一種原發(fā)性病變。膽總管遠端的痙攣性狹窄是該病病因之一，是一種先天發(fā)育異?，F(xiàn)象。胰膽管合流異?？赡芘c囊腫末端神經(jīng)發(fā)育異常同時存在，由于神經(jīng)發(fā)育異常遠段出現(xiàn)痙攣性狹窄，胰液分泌壓力高于膽管內(nèi)壓，反流持續(xù)存在，破壞膽管壁，二者共同作用形成膽管囊腫。近年來有學(xué)者認為，膽管上皮病毒感染，如乙型肝炎抗原等也可引起管腔阻塞或者管壁薄弱而產(chǎn)生囊腫畸形、膽管閉鎖等。

2.后天性因素

有學(xué)者認為膽管囊腫，尤其是成人型膽管囊腫，主要是由于膽管完全或者是不完全性梗阻，導(dǎo)致膽汁淤滯、感染，使膽管壁發(fā)生纖維化而喪失彈性，當(dāng)膽管內(nèi)壓力增高時，出現(xiàn)繼發(fā)性近端膽管擴張，逐漸形成囊腫。梗阻原因多為膽管炎癥、膽管結(jié)石、腫瘤或者繼發(fā)于損傷，另外妊娠、肝門部淋巴結(jié)腫大、胰腺腫瘤、內(nèi)臟下垂以及十二指腸內(nèi)乳頭狀瘤等均可導(dǎo)致膽管下端梗阻而引起本病。

三 臨床表現(xiàn)

本病的典型臨床表現(xiàn)為腹痛、黃疸和腹部包塊，部分患者無特異性臨床表現(xiàn)。

1.腹痛

一般多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的上腹、右上腹部或臍周圍陣發(fā)性鈍痛、脹痛或絞痛，發(fā)作時患兒非常痛苦，過后又如正常兒。有時高脂肪或多量飲食可誘發(fā)腹痛發(fā)生。幼小病兒因不會訴說，常易誤診。有的腹痛反復(fù)發(fā)作，持續(xù)數(shù)月乃至數(shù)年，疼痛發(fā)作時常伴有黃疸，并可同時有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。如腹痛變?yōu)槌掷m(xù)性，同時伴有發(fā)熱、黃疸，提示膽管炎的表現(xiàn)；如突發(fā)急性腹痛并有腹膜刺激癥狀，常見膽總管穿孔，繼發(fā)腹膜炎。

2.腹部包塊

多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性包塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一。有時因膽總管下端炎癥水腫的消退或膽總管末端瓣狀皺襞的活瓣作用，膽汁排出則囊腫變小，黃疸亦漸消退，因此造成囊腫大小變化，在本病的診斷上有較高的參考價值。

3.黃疸

由于膽總管遠端多有不同程度狹窄，膽管炎時遠端黏膜水腫，使管腔更為狹窄，出現(xiàn)阻塞性黃疸；黃疸出現(xiàn)和加深說明因膽總管遠端梗阻，膽汁引流不暢所致，可能由于合并囊內(nèi)感染或胰液反流所引起。當(dāng)炎癥好轉(zhuǎn)，水腫消退，膽汁排出通暢，黃疸可緩解或消退，因此間歇性黃疸為其特點，大多數(shù)病例均存在此癥狀。出現(xiàn)黃疸間隔期長短不一，嚴重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。部分患兒黃疸加重時，糞便顏色變淡，甚至呈白陶土色，同時尿色深黃。

合并囊腫內(nèi)感染時可有發(fā)熱，體溫可高達38℃～39℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。

四 檢查

1.B超、CT檢查

可以較好地確定囊腫大小及其部位。其診斷率較高，而且可以鑒別肝膿腫及肝臟腫瘤。B超可作為首選的檢查方法，B超如果發(fā)現(xiàn)可疑膽管囊腫內(nèi)有囊壁增厚或結(jié)節(jié)樣改變時，應(yīng)警惕癌變。

2.腹部X線檢查

囊腫大時腹部X線平片即可發(fā)現(xiàn)與囊腫一致的陰影以及充氣胃腸受壓移位的影像。上消化道鋇餐造影或者鋇灌腸能夠更確切的反映增大囊腫壓迫周圍臟器的情況。上消化道鋇餐造影時，可見十二指腸C型腸袢影增大，并且向前下方移位。若囊腫位于十二指腸內(nèi)相當(dāng)于壺腹部時，可見十二指腸變形或者充盈缺損影。鋇灌腸時可見結(jié)腸肝區(qū)向前下方移位。

3.磁共振（MRI）和磁共振膽道水成像（MRCP）

可以清晰顯示肝內(nèi)外膽管、膽囊、胰管以及膽胰管匯合部，無誘發(fā)急性膽管炎和急性胰腺炎的后顧之憂，尤其是對于不適合行ERCP（內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)）的患者其診斷價值是顯而易見的，如重度黃疸、合并胰腺炎發(fā)作者、既往曾行膽腸吻合的患者等。

4.腎盂造影

可以發(fā)現(xiàn)由于腫大的囊腫壓迫輸尿管而導(dǎo)致腎盂擴大、變形，而且有利于鑒別腎臟的腫瘤、畸形以及腹膜后腫瘤。

5.選擇性腹腔動脈造影

可發(fā)現(xiàn)無血管腫塊影。

6.經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）、經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影（PTC）

不僅可以顯示囊腫部位和類型，而且可以了解整個膽管系統(tǒng)的情況。對于有無結(jié)石、腫瘤，以及對于胰膽管合流異常的檢查時ERCP尤為有益。當(dāng)嚴重黃疸膽管炎或者ERCP失敗的情況下，可以實行PTC檢查。若在超聲引導(dǎo)下行PTC則更加安全可靠。

7.131碘玫瑰紅掃描

可用于小兒膽管疾病的檢查。

8.經(jīng)靜脈膽管造影

由于小兒膽囊濃縮能力差，另外膽囊擴張部位的大量膽汁使之顯影不充分。故對于小兒若是使用5%葡萄糖50ml加入膽影葡胺1g靜脈點滴，膽管造影效果較佳。

9.99mTc-HTDA閃爍顯相

可顯示膽管的解剖結(jié)構(gòu)和功能狀態(tài)。

10.膽管術(shù)中造影

了解整個膽管走行、擴張改變情況。

五 治療

1.手術(shù)方法

（1）外引流術(shù)①囊腫外引流術(shù)；②膽囊外引流術(shù)。

（2）內(nèi)引流術(shù)

1）囊狀擴張部與消化道吻合①膽囊十二指腸吻合術(shù)；②膽囊空腸吻合術(shù)；③膽囊胃吻合術(shù)。

2）膽囊與消化道吻合①囊腫十二指腸吻合術(shù)；②囊腫空腸吻合術(shù)；③囊腫胃吻合術(shù)。

（3）囊腫切除膽管重建術(shù)①肝總管十二指腸吻合術(shù)；②肝總管空腸吻合術(shù)；③肝內(nèi)膽管空腸吻合術(shù)。

（4）肝部分切除術(shù)

2.術(shù)式特點

（1）外引流術(shù)在全身狀態(tài)極差情況下，如嚴重膽管感染、重癥黃疸、囊腫破裂并發(fā)彌漫性腹膜炎、伴中毒性休克，或者由于其他原因暫不宜行復(fù)雜手術(shù)時，可酌情以此作為急救術(shù)式。長期外引流術(shù)后可使患者喪失大量膽液，發(fā)生水電解質(zhì)及酸堿平衡失調(diào)等，所以待狀態(tài)改善后還需行二期手術(shù)。二次手術(shù)前應(yīng)行膽管逆行造影，了解肝內(nèi)外膽管擴張情況，囊腫有無縮小及通向十二指腸的情況。

（2）內(nèi)引流術(shù)囊腫或膽囊與消化道吻合，現(xiàn)已基本棄用。

（3）囊腫切除、膽管重建術(shù)是目前應(yīng)用較多的一類術(shù)式。其中應(yīng)用最普及的是肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)。切除囊腫的優(yōu)點：①手術(shù)死亡率明顯下降；②術(shù)后并發(fā)癥降低,如前述內(nèi)引流術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥為34%，甚至80%，而囊腫切除術(shù)僅有8%；③再次手術(shù)率降低，僅1%、4%，而內(nèi)引流術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥為13%、40%；④囊腫防止囊腫癌變；⑤膽石減少膽石形成的因素。

（4）肝葉切除單純的左或右肝內(nèi)膽管囊狀擴張以行肝部分切除為宜，這不僅消除了癌變的基礎(chǔ)，對于雙側(cè)肝內(nèi)囊狀膽管擴張者，應(yīng)行左半肝切除，右肝管空腸吻合術(shù)。對于肝內(nèi)、外囊狀膽管擴張者，治療上較困難，可切除肝外囊狀擴張膽管，酌情行肝門部膽管空腸吻合術(shù)。

膽總管囊腫手術(shù)方式的選擇及療效與囊腫本身的病理改變程度密切相關(guān)，關(guān)鍵在于囊腫內(nèi)壁的膽管黏膜上皮組織是否正常、完整，以及囊腫經(jīng)減壓引流后可否恢復(fù)近似于正常的膽管狀態(tài)。

六 診斷

B型超聲波檢查、經(jīng)皮肝穿和經(jīng)內(nèi)鏡逆行膽管造影檢查，以及手術(shù)探查時膽道造影對本病的診斷和鑒別診斷有重要價值。CT檢查與B型超聲波檢查的意義相仿。

七 預(yù)后

先天性膽管囊狀擴張經(jīng)過手術(shù)治療后，如能達到下述條件，即能獲得長期治愈：膽道功能恢復(fù)正常；無胰液及膽腸反流；去除了癌變的好發(fā)部位（如囊腫壁或膽囊管）。Ⅰ型囊腫進行囊腫全切，膽道重建術(shù)后，達到了上述目的，預(yù)后良好。Ⅱ和Ⅲ型膽總管囊腫的癌變率較其他類型低，預(yù)后佳。而Ⅳ和Ⅴ型膽總管囊腫由于肝內(nèi)膽管病變無法徹底切除，常會并發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石或癌變，因此預(yù)后相對較差。