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一 概述

先天性支氣管囊腫是一種由胚胎發(fā)育障礙引起的先天性畸形，為呼吸系統(tǒng)較常見的先天性疾病。因發(fā)育階段不同，病變可發(fā)生在不同部位。本病根據(jù)病變部位分為縱隔型、肺內(nèi)型及異位型。囊腫主要位于縱隔內(nèi)，可為單發(fā)或多發(fā)。

二 病因

支氣管囊腫是在妊娠6周時由前腸腹側(cè)的異常胚芽或支氣管憩室引起，因而屬支氣管肺前腸畸形的一部分。囊壁一般菲薄，包括支氣管的各種成分，內(nèi)襯以纖毛柱狀上皮。囊腔內(nèi)含黏液，如合并感染，可與支氣管相通，則囊內(nèi)可同時含有氣體，形成液氣囊腫或含氣囊腫。

三 臨床表現(xiàn)

多數(shù)無癥狀，由常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)。囊腫較大，壓迫肺組織和縱隔時，可有呼吸困難、咳嗽和發(fā)紺等；繼發(fā)感染則出現(xiàn)發(fā)燒、胸痛、咳嗽咯痰、咯血等癥狀，易與支氣管擴(kuò)張或肺結(jié)核相混淆。

四 檢查

1.實(shí)驗(yàn)室檢查

一般血象正常。

2.其他輔助檢查

胸部X線片見縱隔支氣管囊腫多與肺門血管影或縱隔陰影相重疊，顯影不清楚，同時可伴有氣管和食管移位。側(cè)位胸片示該囊腫位于中縱隔部位。胸部CT掃描和MRI成像可更清晰顯示。胸部X線片見肺內(nèi)支氣管囊腫呈肺部孤立球形或卵圓形，密度增深陰影，密度均勻，邊界銳利，多位于肺野內(nèi)側(cè)部位。食管鋇餐X線檢查對縱隔支氣管囊腫診斷有一定幫助，可發(fā)現(xiàn)食管和氣管移位。

五 診斷

大部分支氣管囊腫有特征性的CT表現(xiàn)，CT診斷價值大。X線對肺內(nèi)支氣管囊腫有較好的診斷價值，MRI對判別囊性與實(shí)性及了解囊液的成分有較好的幫助。

六 治療

剖胸手術(shù)切除或經(jīng)胸腔鏡手術(shù)摘除者預(yù)后較好，對于反復(fù)呼吸道感染者應(yīng)注意預(yù)防和控制。