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一 概述

先天性胃出口梗阻指幽門竇部或幽門梗阻，發(fā)病率占先天性胃腸道閉鎖的1%?？煞譃?種類型：幽門竇部斷裂閉鎖、幽門斷裂閉鎖、幽門膜式閉鎖或狹窄、幽門竇部膜式閉鎖或狹窄。

二 病因

目前該病病因尚不清楚，推測在胚胎8周前內(nèi)胚層管發(fā)育中斷導(dǎo)致斷裂閉鎖，8周后由于內(nèi)胚層過長連接后形成隔膜所致，也有人認(rèn)為與消化道空化過程異常有關(guān)。

三 臨床表現(xiàn)

本病多見于早產(chǎn)兒，大多數(shù)患兒有羊水過多史，隔膜孔大足以通過食物可無癥狀，隔膜孔小或繼發(fā)炎癥引起黏膜水腫使孔狹窄則可引起梗阻癥狀，生后不久即出現(xiàn)嘔吐，吃奶后即吐，呈噴射性，含乳汁和乳凝塊，無膽汁和血液，嘔吐常呈間歇性伴有食欲減退、體重減輕，一般低于標(biāo)準(zhǔn)體重10%～15%，有的甚至低25%～40%以上，進食后哭鬧、煩躁，嘔吐后緩解，嘔吐頑固則可出現(xiàn)脫水、堿中毒、營養(yǎng)不良，體檢上腹部膨隆，可有胃形有胃蠕動波，中下腹平坦，隔膜無孔（完全閉鎖）時則較早出現(xiàn)高位梗阻癥狀，如為兩個隔膜則被隔離的胃下部和十二指腸上部膨脹，充滿分泌物，形成一個囊性腫物，在上腹部可觸及。

四 檢查

1.X線檢查

腹部立位平片上僅顯示左上腹有一寬闊液平面，腹部其他部位無氣體，多支持幽門閉鎖的診斷。

鋇餐胃腸透視可見胃有不同程度擴張，鋇劑潴留，鋇劑排出遲緩，瓣膜典型特征：少量鋇劑進入幽門或十二指腸球部，幽門管漏斗狀狹窄呈細線狀，但不延長無彎曲；或有一薄隔膜在距幽門近端1～2cm處與幽門縱軸垂直突入胃竇部；年長兒瓣膜厚在2～4mm活動度小使狹窄部遠端與幽門近端分離呈“雙球征”。

2.纖維胃鏡檢查

可見胃竇部遠端有新月狀黏膜皺褶，有時中央有小孔，不能進入鏡尖，有時可以通過該孔看到幽門，纖維胃鏡不但可以診斷本病，同時可以切除隔膜治療本病。

五 診斷

診斷主要依靠X線檢查、上消化道鋇餐造影、胃鏡或手術(shù)來確診，診斷不明又有頑固嘔吐和上腹膨脹者需手術(shù)探查確診。

六 鑒別診斷

需與十二指腸閉鎖相、幽門痙攣先天性肥厚性幽門狹窄、胃黏膜脫垂、十二指腸閉鎖或狹窄等鑒別。

七 治療

無論何種類型的幽門閉鎖與狹窄均應(yīng)手術(shù)治療，盲端型閉鎖應(yīng)行胃十二指腸端端或端側(cè)吻合術(shù)，符合生理解剖效果良好幽門或幽門竇部瓣膜閉鎖或狹窄者，應(yīng)行瓣膜切除幽門成形術(shù)，術(shù)中將多孔胃腸減壓管送到十二指腸段，在新生兒期由于幽門管腔細小瓣膜有水腫肥厚不易切除瓣膜者，可僅行瓣膜切開幽門成形術(shù)，也能獲得良好效果。

保守治療僅適用于經(jīng)X線檢查或內(nèi)鏡檢查證實有幽門瓣膜狹窄，而無明顯梗阻癥狀者。

手術(shù)治療切除隔膜，如切除隔膜部水腫有梗阻癥狀，則需做胃腸吻合術(shù)，手術(shù)前后注意營養(yǎng)支持，糾正脫水、低氯性堿中毒，持續(xù)嘔吐者需胃腸減壓。

八 預(yù)后

預(yù)后良好，部分患兒治療后1～2個月完全恢復(fù)正常，生長發(fā)育和智力發(fā)育均良好。

九 預(yù)防

本病目前病因尚未十分明確，有認(rèn)為是常染色體隱性遺傳病，因此應(yīng)做好遺傳學(xué)咨詢工作。