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一 概述

小腸平滑肌肉瘤起源于小腸壁的平滑肌組織。國內(nèi)資料表明，小腸平滑肌肉瘤約占小腸惡性腫瘤的26.2%，僅次于小腸腺癌和惡性淋巴瘤，位居第3位。腫瘤可分布于整個小腸，各段的分布情況各家報道不一，但多數(shù)認為發(fā)生于空腸者較回腸及十二指腸多見。

二 病因

小腸平滑肌肉瘤病因不明。

三 臨床表現(xiàn)

早期瘤體小而無潰瘍者常無癥狀，腫瘤生長到一定體積或出血時方有癥狀?？捎懈雇础⒏姑?、腹部包塊和消化道出血，可有貧血、消瘦、乏力、食欲減退、發(fā)熱等。部分病人因腫瘤刺激小腸分泌過多而有腹瀉發(fā)熱或惡病質(zhì)。有的因腫瘤破裂而有腹膜刺激征。

1.腹痛

約一半以上患者訴有腹痛但部位和性質(zhì)無特異性，多表現(xiàn)為隱痛或鈍痛，腹痛無明顯規(guī)律性。

2.腸梗阻

腫瘤生長到一定程度可使腸腔變小，引起不全性或完全性腸梗阻。腫瘤向腸腔內(nèi)生長稱為腔內(nèi)型，可隨腸蠕動和腸內(nèi)容物向遠側(cè)推進，形成腸套疊，出現(xiàn)不全性腸梗阻癥狀，可自行緩解，并可反復發(fā)作呈間歇性。腫瘤向腸腔外生長稱為腔外型，而平滑肌肉瘤以腔外型多見，且體積較大，易引起腸扭轉(zhuǎn)，造成絞窄性腸梗阻，出現(xiàn)持續(xù)性腹痛，陣發(fā)性加重，明顯腹脹、嘔吐頻繁，無肛門排氣及排便。

3.消化道出血

較常見，多數(shù)為大便隱血陽性或間歇性黑便。十二指腸和近端空腸平滑肌肉瘤可出現(xiàn)嘔血。長期慢性失血可引起貧血。

4.腹部包塊

有一半患者以腹部出現(xiàn)腫物為首發(fā)癥狀，以腔外型多見。初起時由于小腸活動度大，系膜游離，腫瘤位置不固定，多可推動，伴有腸套疊時腫瘤可時隱時現(xiàn)。隨著腫瘤增大，活動度越來越小，甚至完全固定。腫塊由增大的腫瘤、粘連聚積的大網(wǎng)膜和增大成團的淋巴結(jié)組成。

5.體征

查體時可發(fā)現(xiàn)貧血貌。腹部可觸及腫塊，其大小不一，可推動伴有輕度壓痛。十二指腸平滑肌肉瘤?？捎|到位于右上腹的腫物?？漳c起始部的腫瘤在左上腹有時可觸及邊界不清的腫塊。在其余空腸和回腸的腫物因其活動度大而部位不定。

四 檢查

1.X線檢查

常規(guī)造影檢查陽性率不高。腹部平片便于觀察有無腸梗阻表現(xiàn)，如發(fā)現(xiàn)有擴張的腸管及液平，可大致對病變部位作出粗略估計。臨床上可采用小劑量鋇劑的分段檢查法；亦可通過帶囊腸減壓管放至可疑病變處注入造影劑的小腸灌腸造影法，或采用鋇灌腸作逆行小腸造影法等，以提高診斷率。

2.纖維內(nèi)鏡檢查

疑為十二指腸病變者用十二指腸鏡，近端空腸可選用纖維小腸鏡，回腸末端可用結(jié)腸鏡，并可取活檢以確診。

3.選擇性腸系膜上動脈造影

小腸纖維瘤出血少見，但對于并發(fā)活動性出血的纖維瘤，急診動脈造影是極有價值的診斷方法。即使在出血停止后也具有重要的診斷價值，可顯示腫瘤的異常血管分布。

4.超聲波或CT、磁共振檢查

B超檢查可觀察腫瘤的形狀及與腸管的關系，亦便于發(fā)現(xiàn)腔外型腫瘤。CT或磁共振檢查有助于觀察腫瘤的部位、大小、與周圍臟器的關系等。

五 診斷

小腸平滑肌肉瘤的診斷主要依賴病理組織學檢查。小腸平滑肌肉瘤呈結(jié)節(jié)狀生長，周界清楚，多數(shù)有完整的包膜，呈偏心性生長；切面呈灰白或灰紅色，亦可見到編織狀纖維束；質(zhì)軟、易碎，個別有蒂。常為單發(fā)，多灶者僅占1%～3%。由平滑肌來源的腫瘤，從病理上判斷其為良性或惡性，有時較為困難，鑒別主要依據(jù)石蠟切片。關于診斷標準，各家意見不一。有人認為以每20個高倍視野內(nèi)出現(xiàn)5個核分裂象為惡性標準，超過5個核分裂象應診斷為平滑肌肉瘤；也有人認為每10個高倍視野核分裂象大于3個為平滑肌肉瘤；還有認為1/10HPF就可定為惡性；有人認為不典型的核分裂象、核的多形性及染色深是肉瘤的基本特點。一般以每25個高倍視野見核分裂象1～5個為低度惡性的平滑肌肉瘤，核分裂象超過5個為平滑肌肉瘤。

六 治療

手術切除是主要的治療手段，有遠處轉(zhuǎn)移的患者應考慮化療。

七 預防

平滑肌肉瘤一般轉(zhuǎn)移較晚，部分病人可帶瘤生存1～2年甚至數(shù)年之久，對其復發(fā)病例可考慮行多次手術，積極治療后5年生存率較高。由于診斷比較困難，病人接受治療多數(shù)較晚，手術達到根治者也較少，故預后較差，死亡原因主要是肝轉(zhuǎn)移，手術后應每3個月進行復查。