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一 概述

食管肉瘤是源于間葉組織的惡性腫瘤，約占消化道肉瘤的8%，約占食管惡性腫瘤的0.5%。按組織學(xué)特點(diǎn)，食管肉瘤包括平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、骨肉瘤和免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纖維肉瘤最多見，占食管肉瘤的半數(shù)，食管肉瘤大體分型有兩種：息肉型和浸潤(rùn)型。息肉型臨床多見，其瘤體積大，突向食管腔內(nèi)，發(fā)展和轉(zhuǎn)移較晚，切除率高。

二 臨床表現(xiàn)

大部分病人有輕重不同的吞咽困難，但病期較長(zhǎng)，其他癥狀包括胸骨后異物感、燒灼感等。食管平滑肌肉瘤病人亦可發(fā)生上腹部劇烈疼痛。

三 檢查

組織病理學(xué)檢查是確診的主要依據(jù)。

1.胸部平片

為食管腔內(nèi)大的息肉樣充盈缺損，管腔呈梭形擴(kuò)張，并可使縱隔影增寬。

2.食管鋇劑造影

見腫瘤上界呈弧形的邊緣，鋇劑在病變部位分布不均勻。腫瘤蒂部在切線位時(shí)，呈現(xiàn)黏膜破壞及食管壁的不規(guī)則充盈缺損。臨床常見平滑肌肉瘤可以有三種影像：①食管平滑肌肉瘤樣X線征；②食管癌樣X線征；③縱隔內(nèi)軟組織塊影類縱隔腫瘤。

3.食管鏡檢查

見腔內(nèi)腫物，可有蒂，黏膜糜爛、粗糙、質(zhì)脆，觸之易出血，還可有糜爛、壞死組織等。

4.CT與MRI檢查

表現(xiàn)與食管癌相似。

四 診斷

最后診斷依賴于術(shù)后病理診斷。

五 鑒別診斷

食管肉瘤同食管癌相比有3個(gè)主要異同點(diǎn)：

1.吞咽困難

病人一般有程度不同的吞咽困難。由于病變進(jìn)展緩慢，癥狀時(shí)輕時(shí)重，病史多較長(zhǎng)。而食管癌的吞咽困難一般呈進(jìn)行性加重，病情發(fā)展快，病史相對(duì)要短。

2.腫塊大小

食管平滑肌肉瘤生長(zhǎng)多較隱匿，難以早期發(fā)現(xiàn)。當(dāng)病人出現(xiàn)吞咽梗阻的癥狀而來(lái)就診時(shí)，腫瘤常已很大。

3.生長(zhǎng)方式

腫塊大小與吞咽困難癥狀并非平行發(fā)展，這是由于食管肉瘤主要向食管腔外生長(zhǎng)，較少侵犯食管黏膜。而食管癌與之不同，它主要是食管黏膜病變。因此，臨床上早期發(fā)現(xiàn)食管平滑肌肉瘤比較困難。

六 治療

對(duì)于有蒂的息肉型病變，如果肉眼觀察無(wú)浸潤(rùn)，術(shù)前X線檢查食管黏膜無(wú)破壞，食管蠕動(dòng)良好者，可考慮局部切除，術(shù)后可予以包括區(qū)域淋巴結(jié)在內(nèi)的放療，以提高長(zhǎng)期生存率。若難以與食管癌相鑒別，應(yīng)按食管癌的手術(shù)切除范圍進(jìn)行手術(shù)治療。如懷疑合并食管癌，則應(yīng)擴(kuò)大切除范圍，術(shù)后附加放療。食管肉瘤手術(shù)切除率遠(yuǎn)較食管癌高。病灶大小與預(yù)后無(wú)直接關(guān)系，但有胸內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者預(yù)后差。晚期病人可采取放射和化學(xué)藥物治療。