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一 概述

甲狀腺功能減退性心臟?。诇p心）是由于甲狀腺素合成、分泌不足或生物效應不足而引起心肌收縮力減弱，心排血量和外周血流量減少等一系列癥狀和體征的一種內分泌紊亂性心臟病。

二 病因

1.基礎代謝低下

患者甲狀腺素合成或分泌不足，使機體各器官和組織代謝率降低，導致水鈉潴留，組織毛細血管通透性增加及局部淋巴回流減慢，以及因局部黏液性水腫而有嗜水性黏多糖和黏蛋白堆積，造成心肌水腫和漿膜腔積液，其中以心包積液最為重要。近年來可早期發(fā)現(xiàn)輕型甚至無癥狀的甲減患者。因此心包積液發(fā)生率下降，但仍有不少甲減患者以心包積液為首發(fā)癥狀，甲減性心包積液多為小量，亦可中至大量，生長緩慢，即使大量心包積液，也較少發(fā)生心包填塞，患者心率減慢和每搏輸出量減少，心排量降低，周圍血液量減少，血流速度減慢，循環(huán)時間延長，為了保持熱量，皮膚血管呈收縮狀態(tài)，外周阻力增高。

2.心肌病變及心力衰竭

甲減時，甲狀腺激素不足，心肌許多酶活性受抑制。另外，甲減導致心肌變力、變速作用減弱，心肌對兒茶酚胺敏感性降低或心肌兒茶酚胺受體減少，致使心肌發(fā)生非特異性心肌病變，心臟擴大呈球狀，促使甲減性心臟病的發(fā)生。

3.高脂血癥和動脈硬化

甲減時脂肪代謝發(fā)生變化，甲減時延長至150天，此可能是本癥中血膽固醇增高的原因，也是促使患者發(fā)生冠心病的危險因素。

4.高血壓

甲減患者中有少部分人血壓升高，而且用甲狀腺素替代治療后，血壓明顯下降。

5.心律失常

甲減時心肌對腎上腺素和去甲腎上腺素的敏感性下降，加之組織耗氧量減少及代謝率降低，心動過緩多見，其次為房室傳導阻滯，另外，甲減可引起Q-T間期延長，嚴重者出現(xiàn)室性心律失常，如扭轉型室速，反復發(fā)作的心房顫動，甲減糾正后，Q-T間期可恢復正常。

三 臨床表現(xiàn)

1.一般癥狀

活動能力下降，遲鈍、抑郁、少言寡語、胃寒少汗，體溫低于正常，聲音嘶啞、耳聾和味覺減退，食欲減退而體重不減或增加。

2.面容和皮膚

典型黏液性水腫往往呈現(xiàn)表情淡漠，面色蒼白，眼瞼水腫，唇厚舌大，皮膚干燥增厚發(fā)涼，粗糙脫屑呈非壓陷性水腫，由于貧血和胡蘿卜素血癥，皮膚可呈淡黃色，因血中膽固醇增高，偶可出現(xiàn)黃色瘤，毛發(fā)稀少干枯，脆而無光澤，生長緩慢，甚至停止生長，眉毛稀疏，少數(shù)患者指甲厚而脆，多裂紋。

3.精神神經系統(tǒng)

嚴重者出現(xiàn)昏迷。黏蛋白沉積致小腦功能障礙時，出現(xiàn)共濟失調，眼球震顫等。

4.肌肉和關節(jié)系統(tǒng)

主要表現(xiàn)為肌軟弱無力，也可有暫性肌強直、痙攣、疼痛等，偶見重癥肌無力。肌強直和肌痛常見，肌肉收縮后弛緩延遲，握拳后松開緩慢。骨代謝減低，骨形成和吸收均降低，骨密度增加，黏液性水腫患者可伴有關節(jié)病變，偶有關節(jié)腔積液。

5.心血管系統(tǒng)

（1）心血管表現(xiàn)心悸，胸悶、易疲勞、勞力性呼吸困難，嚴重者可出現(xiàn)端坐呼吸。心動過緩常見，一般50次/分左右，心界擴大，心音低鈍。心影擴大可由間質水腫，心包積液或心臟擴張所致，也可以是以上三種原因的共同結果。

（2）心包積液絕大多數(shù)的甲減性心臟病患者有心包積液，積液量大，但因其發(fā)生緩慢，一般不引起心包填塞癥狀。心包積液比重高，內含高濃度蛋白質和膽固醇，而細胞數(shù)少，有時也伴有胸腔積液和腹水，為非炎癥性積液，其產生可能由于毛細血管通透性增加以及因局部黏液性黏多糖和黏蛋白的堆積所致。

（3）繼發(fā)性心肌病甲減性心臟病患者可有心臟擴大。由于心臟黏液性水腫，間質水腫，心肌纖維化，導致心肌松弛，收縮無力，形成所謂心肌假性肥大。

（4）心力衰竭甲減性心臟病患者很少發(fā)生充血性心力衰竭，這是由于雖然心肌收縮力減弱，心輸出量減少，但仍能滿足已經降低的機體代謝需要。有時心衰的表現(xiàn)和黏液性水腫表現(xiàn)十分相似，如呼吸困難、水腫，漿膜腔積液，心臟擴大等，如出現(xiàn)明顯的心力衰竭，需考慮合并有其他器質性心臟病的存在。

（5）心絞痛和心肌梗死患者盡管有明顯的冠狀動脈粥樣硬化，但由于組織耗氧量和心輸出量的減少相平行，故即使心肌供氧減少也很少發(fā)生心絞痛和心肌梗死，但在老年人，尤其是合并高血壓者，其發(fā)生率增加，應予注意；如在用甲狀腺素替代療法中出現(xiàn)心絞痛者，應高度懷疑藥物所致，必須減少劑量。

6.消化系統(tǒng)

患者常舌肥大，胃腸動力降低致食欲減退、厭食、腹脹，便秘，嚴重者可出現(xiàn)麻痹性腸梗阻或黏液水腫性巨結腸。由于胃酸缺乏或維生素B12吸收不良，可致缺鐵性貧血或惡性貧血。

四 檢查

1.一般檢查

常有輕中度正常細胞型和正色素性貧血，少數(shù)也可見小細胞低色素和大細胞性貧血，但血色素很少＜100g/L，導致貧血的常見原因可能與鐵、葉酸和維生素B12缺乏有關，另外甲狀腺素可一定程度刺激骨髓造血，甲狀腺素的缺乏將使骨髓造血功能處于相對抑制狀態(tài)。甘油三酯增高，HDL增高。

2.甲狀腺功能檢查

（1）基礎代謝率測定常低于-20%，絕大多數(shù)的患者基礎代謝率在-20%～+40%，下降程度往往與病情嚴重程度成比例，治療獲得效果后，基礎代謝率上升至正常范圍。

（2）甲狀腺攝131I率甲減患者甲狀腺很少有放射性碘的沉集，攝131I率低于正常，呈低平曲線，而尿中131I排泄量增大。

（3）TSH測定由于甲狀腺激素減少，對垂體TSH反饋抑制作用減低，于是TSH分泌增加，其增加程度反映血中甲狀腺素下降程度，是診斷甲減最敏感的指標。用放射免疫測定TSH，正常人多＜10μU/ml，若TSH正常，則基本可排除甲減。

（4）T3和T4測定包括TT4、TT3、FT4、FT3的測定TT4可通過放射免疫測定，它包括結合和游離T4兩部分，是甲狀腺素的直接測定。甲減時TT4常＜3μg/dl，早于TT3的下降，TT3測定對甲減診斷價值不大，少部分的甲減患者TT3正常，僅在后期和病重者，TT3降低＜100μg/dl。反T3常明顯降低，正常值為（47±10）μg/dl，本病由于T4、T3分泌量均不足，同時T4轉化為T3傾向增多以代償甲減，以致反T3下降，常＜20μg/dl；FT4能直接反應甲狀腺功能；是診斷甲減最可靠指標，診斷符合率達100%，F(xiàn)T3對甲減的診斷價值低于FT4，對甲減診斷敏感性的順序為：TSH≥FT4＞TT4＞FT3＞TT3。

3.TRH興奮試驗

主要用于鑒別繼發(fā)性抑或原發(fā)性甲減，靜脈注射TRH200～500μg后，正常情況下TSH很快上升5～25μU/ml，30分鐘達高峰，120分鐘時恢復正常。如TSH呈延遲增高反應，提示病變可能在下丘腦水平，如無增高反應，病變可能在垂體，如TSH原來較高，TRH刺激后更高，則提示為原發(fā)性甲減。

4.甲狀腺自身抗體測定

自身免疫性甲狀腺炎患者血清TGAb、TPOAb及TBAb等陽性，TGAb、TPOAb陽性率高，TBAb陽性率低。

5.甲狀腺B超

一般來說，對甲減其臨床價值有限，可以發(fā)現(xiàn)甲狀腺血流減少。

6.超聲心動圖

可顯示心包積液，左心室舒張和收縮功能降低，和非對稱性室間隔肥厚。

7.X線檢查

見心影普遍增大，透視可見心臟搏動幅度減小，或有心包積液征象。

8.甲狀腺核素檢查

對有甲狀腺腫大的甲減觀察甲狀腺核素的分布有一定的臨床價值。

此外，心電圖呈竇性心動過緩，低電壓，T波低平或倒置，P-R間期或QRS時限有時延長，有時有房室傳導阻滯。

五 診斷

符合下述4條者，可診斷為甲減性心臟?。?/p>

1.符合甲狀腺功能減退的診斷標準。

2.心臟增大，心包積液、心力衰竭的表現(xiàn)和心電圖異常。

3.除外其他原因的心臟病。

4.經甲狀腺激素替代治療后明顯好轉甚至恢復。

由于老年人甲減起病緩慢表現(xiàn)不典型，許多癥狀往往歸之于老年性改變而不加重視，心血管系統(tǒng)的改變又酷似心臟病、冠心病或高血壓性心臟病，故容易誤診。因此，對老年人尤其是老年女性，伴有原因不明的心臟擴大，心包積液及心電圖表現(xiàn)為QRS低電壓而心率不快者，均應考慮有甲減性心臟病的可能，需做相應檢查。

六 鑒別診斷

由于老年人甲減起病緩慢表現(xiàn)不典型，許多癥狀往往歸之于老年性改變而不加重視，心血管系統(tǒng)的改變又酷似心臟病、冠心病或高血壓性心臟病，故容易誤診。因此，對老年人尤其是老年女性，伴有原因不明的心臟擴大，心包積液及心電圖表現(xiàn)為QRS低電壓而心率不快者，均應考慮有甲減性心臟病的可能，需做相應檢查。

七 治療

1.常規(guī)治療

（1）甲狀腺素替代治療目的是糾正甲狀腺功能減退，改善心肌代謝障礙，使心臟病變得以恢復，永久性甲減者需終身替代治療。甲狀腺激素制劑有干燥甲狀腺粉（片）、左甲狀腺素（L-T4）、左旋三碘甲腺原氨酸（L-T3）。

（2）甲狀腺粉（片）

（3）左甲狀腺素作用長而穩(wěn)定，尤適合于慢性病。

2.心血管病變的治療

（1）心絞痛可用硝酸甘油及其長效制劑對癥治療。

（2）心力衰竭可在應用甲狀腺素替代治療的同時加用洋地黃制劑。洋地黃在體內半衰期延長，加之心肌纖維黏液水腫，對洋地黃的反應改變，故往往療效不佳又易中毒，需小量慎用。

（3）心包積液因臨床癥狀多不明顯，極少發(fā)生心包填塞癥狀，且用甲狀腺素替代治療后大多數(shù)能吸收消退，故一般不需穿刺抽液。

（4）高血壓開始治療階段慎用降壓藥，據報道單用甲狀腺素治療可使少部分患者血壓恢復正常。在甲狀腺功能恢復正常后血壓仍高者，才考慮使用降壓藥治療。

未能及時進行診斷和治療者，可以多年病殘，最后可死于甲減性昏迷、感染或心臟并發(fā)癥。經有效治療者，臨床癥狀能明顯改善，心臟病進步尤為顯著。治療1個月后，心臟可明顯縮小，心電圖可在4～6周內恢復正常。

3.康復治療

（1）向患者進行預防宣教，消除患者的緊張心理，增強患者戰(zhàn)勝疾病的信心，本病一旦確診，正確治療，預后良好。

（2）飲食宜進食海帶、紫菜等含碘量高及銀耳、香菇、蛋類、羊肉、牛奶等高熱量食品。

（3）視患者體質適當做運動，運動量以運動后不產生無力、疲乏、心悸感為宜，不適合做劇烈運動。