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一 概述

腎上腺髓質(zhì)增生是一種自主性兒茶酚胺分泌過(guò)多的獨(dú)立病癥。以女性為多見(jiàn)，發(fā)病年齡多為青壯年，年齡平均為39歲（24～49歲），與嗜鉻細(xì)胞瘤相似。另外，病程較長(zhǎng)，有時(shí)病狀可長(zhǎng)時(shí)期無(wú)發(fā)展。

二 病因

腎上腺髓質(zhì)分為單純性即原發(fā)性腎上腺髓質(zhì)增生和繼發(fā)性腎上腺髓質(zhì)增生兩種類型。繼發(fā)性腎上腺髓質(zhì)增生繼發(fā)于多發(fā)性內(nèi)分泌原?、蛐停∕EN-2）。在MEN-2中，腎上腺髓質(zhì)增生或嗜鉻細(xì)胞瘤出現(xiàn)多年后，發(fā)生甲狀腺髓樣癌或甲狀旁腺病變，其發(fā)病機(jī)制尚不清楚。

三 臨床表現(xiàn)

腎上腺髓質(zhì)增生最主要的癥狀是高血壓，患者多無(wú)代謝紊亂的表現(xiàn)。且高血壓都有陣發(fā)性的特點(diǎn)，其發(fā)作常與精神刺激和勞累有關(guān)，也可在持續(xù)高血壓的基礎(chǔ)上，突然出現(xiàn)陣發(fā)性加劇，發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)與嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)作很難區(qū)分，典型的癥狀是突然發(fā)作的頭痛、心悸、嘔吐、出汗、氣促、焦急、軟弱、面色蒼白、眩暈及心前區(qū)疼痛、視覺(jué)模糊等，發(fā)作時(shí)精神極度緊張、情緒焦慮、脈搏細(xì)弱、心率快，血壓升至200mmHg或甚至300mmHg以上，發(fā)作一般持續(xù)數(shù)十分鐘，但也可更長(zhǎng)或較短，與嗜鉻細(xì)胞瘤不同的是，壓迫腹部從不引起發(fā)作。

四 檢查

1.實(shí)驗(yàn)室檢查

到目前為止，尚未找到腎上腺髓質(zhì)增生的特異性實(shí)驗(yàn)檢查。檢測(cè)血、尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物多為增高，而以腎上腺素的含量增加為主。

2.其他輔助檢查

（1）X線檢查腹部平片、腹膜后充氣造影及斷層。

（2）B超檢查腎上腺區(qū)及腹主動(dòng)脈旁和髂總血管附近無(wú)腫物聲像，偶可發(fā)現(xiàn)腎上腺體積增大。

（3）腹部CT掃描可見(jiàn)雙側(cè)或單側(cè)腎上腺邊界平直腺體呈彌漫性密度增厚變寬，有時(shí)出現(xiàn)等密度小結(jié)，直徑多在0.5cm左右，無(wú)腫瘤的影像。

（4）病理檢查腎上腺髓質(zhì)也和皮質(zhì)相似，增生的類型可以是彌漫性、結(jié)節(jié)樣、也可呈現(xiàn)腺瘤樣增生。有人稱為“嗜鉻細(xì)胞瘤樣增生”。

五 診斷

持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓，病程較長(zhǎng)，多年無(wú)明顯進(jìn)展，無(wú)高血壓及嗜鉻細(xì)胞瘤家族史，常用降壓藥物治療無(wú)效，腎上腺素α受體阻滯劑酚芐胺治療有效；精神刺激或勞累后可誘發(fā)高血壓，按壓腹部、妊娠分娩或排尿時(shí)從不引起癥狀發(fā)作；檢測(cè)血、尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物多為增高，而以腎上腺素的含量增加為主；B超檢查，腎上腺區(qū)及腹主動(dòng)脈旁和髂總血管附近無(wú)腫物聲像，偶可發(fā)現(xiàn)腎上腺體積增大；CT掃描可見(jiàn)雙側(cè)或單側(cè)腎上腺邊界平直腺體呈彌漫性密度增厚變寬，有時(shí)出現(xiàn)等密度小結(jié)，直徑多在0.5cm左右，無(wú)腫瘤的影像。

腎上腺髓質(zhì)增生與嗜鉻細(xì)胞瘤均分泌過(guò)量的兒茶酚胺，故目前統(tǒng)稱為“兒茶酚胺增多癥”，腎上腺髓質(zhì)增生與嗜鉻細(xì)胞瘤二者的臨床特征及實(shí)驗(yàn)室檢查相似，術(shù)前不易進(jìn)行鑒別，CT掃描是診斷腎上腺疾病較理想的檢查手段，CT掃描不但可明確有無(wú)腫瘤，還可了解腺體的大小和側(cè)別。CT掃描是診斷腎上腺髓質(zhì)增生的首選檢查方法，一般認(rèn)為定性診斷確定為兒荼酚胺增多癥者，在B超、CT或MRI等定位檢查排除腎上腺和腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤后，應(yīng)考慮為腎上腺髓質(zhì)增生，尤其是定位檢查提示有腎上腺增大時(shí)，更應(yīng)考腎上腺髓質(zhì)增生，但最后確診有賴于手術(shù)探查時(shí)的肉眼所見(jiàn)和病理檢查。

六 治療

腎上腺髓質(zhì)增生病變累及雙側(cè)腎上腺，目前采用的方法是切除增大明顯一側(cè)的整個(gè)腎上腺，另一側(cè)腎上腺切除2/3，如該側(cè)髓質(zhì)增生也顯著，對(duì)剩余的髓質(zhì)進(jìn)行刮除或甲醛溶液（福爾馬林液）涂抹，這樣可保留足夠量的腎上腺皮質(zhì)，省去了術(shù)后皮質(zhì)激素的補(bǔ)充。手術(shù)前的準(zhǔn)備與嗜鉻細(xì)胞瘤相同。手術(shù)較嗜鉻細(xì)胞瘤平穩(wěn)，術(shù)中血壓波動(dòng)較小，出血較緩慢，不像嗜鉻細(xì)胞瘤血流如注，當(dāng)然也與術(shù)前的擴(kuò)容和藥物準(zhǔn)備的是否完備有關(guān)。