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一 概述

胰多肽瘤是消化道內(nèi)分泌腫瘤之一，主要發(fā)生在胰腺內(nèi)分泌細(xì)胞中含有胰多肽（PP）的細(xì)胞，臨床上極為罕見。胰多肽瘤多數(shù)位于胰腺，胰頭部較多見，胰體尾較少，少數(shù)腫瘤分布在胰外器官。本病多為惡性腫瘤，少數(shù)為良性腫瘤或PP細(xì)胞增生。

二 病因

因其胰腺PP細(xì)胞分泌大量胰多肽，從而產(chǎn)生胰多肽所致之病理表現(xiàn)。

三 臨床表現(xiàn)

1.本病的臨床表現(xiàn)有腹痛、體重減輕、腹瀉、肝腫大、腹部包塊、皮膚紅斑、腹水等，這些表現(xiàn)與腫瘤的惡變、壓迫和轉(zhuǎn)移有關(guān)。其中皮膚紅斑與胰高血糖素瘤病人的遷徙性壞死溶解性紅斑的區(qū)別在于，前者為紅斑表面常有鱗屑，并有瘙癢癥狀，紅斑多累及臉、手、胸部、腹部及會陰部。經(jīng)過手術(shù)或化療后，當(dāng)血清胰多肽水平下降時，紅斑即可消失。

2.胰多肽瘤與多發(fā)性內(nèi)分泌瘤（MEN-I）有密切關(guān)系或可作為MEN-I的一部分而出現(xiàn)。病人可伴有甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，并有家族史。

3.有的胰多肽瘤病人也可表現(xiàn)為WDHA樣癥狀群。

四 檢查

1.應(yīng)用放射免疫法測定血漿胰多肽水平，如果基礎(chǔ)PP水平正常，可用蛋白餐或胰泌素作激發(fā)試驗，PP顯著增高者，有助于診斷本病。

2.B超、CT、MRI和選擇性腹腔動脈造影等檢查，有助于了解腫瘤的部位、數(shù)目以及有無轉(zhuǎn)移灶，但不能作定性診斷。術(shù)中超聲檢查可幫助發(fā)現(xiàn)瘤體小而位置深的隱匿性病灶。

3.經(jīng)皮肝穿刺門靜脈系統(tǒng)置管取血（PTPC）與選擇性動脈注射美藍(lán)（SAMBI）結(jié)合使用，有助于本病的定性和定位診斷。

4.應(yīng)用免疫組織化學(xué)方法測定腫瘤中的激素，腫瘤組織中胰多肽含量顯著增高，其他胰腺內(nèi)分泌激素很少，為本病的重要依據(jù)之一。

五 診斷

診斷要與其他引起的胰多肽升高的原因相鑒別：迷走神經(jīng)興奮，進(jìn)餐，假性胰多肽瘤，炎性腸病，腎衰和其他胰腺內(nèi)分泌腫瘤如胰島素瘤、胃泌素瘤、類癌綜合征、血管活性腸肽瘤等。

六 治療

1.手術(shù)治療

外科手術(shù)是首選治療方法，尤其對于早期、孤立性的腫瘤，應(yīng)爭取手術(shù)切除。

（1）位于胰體、尾部的腫瘤，呈孤立性的表淺病灶，可行腫瘤剜除術(shù)；位置深在或呈多發(fā)性者，則行胰體尾切除術(shù)。

（2）胰頭部腫瘤，可行80%的胰切除加腫瘤切除；如果瘤體較大，亦可行胰十二指腸切除術(shù)。

（3）對于腫瘤體積大，病程較晚或已有轉(zhuǎn)移的病人，行腫瘤減容術(shù)也能起到緩解作用。

2.化學(xué)療法

對于晚期腫瘤病人，可行化學(xué)治療，藥物以鏈脲霉素為首選。生長抑素能廣泛地抑制功能性內(nèi)分泌腫瘤分泌胰多肽，有效率可達(dá)90%?；瘜W(xué)療法可使癥狀緩解或部分緩解。