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一 概述

胰腺囊腺瘤是一種少見(jiàn)的胰腺外分泌腫瘤。約占胰腺腫瘤的0.6%。胰腺囊腺瘤生長(zhǎng)緩慢，一般病史較長(zhǎng)，可惡變?yōu)橐认倌蚁侔ＥR床表現(xiàn)上腹脹痛或隱痛、上腹部包塊是胰腺囊性腫瘤的主要特征，其次有體重減輕、黃疸、消化道出血和胃腸道癥狀。

二 病因

病因尚不清楚，可能為：①由異位的消化道始基細(xì)胞或十二指腸畸變的Brunner腺侵入；②起源于腺管的腺泡細(xì)胞；③起源于胰管上皮；④殘留的胎生組織。而囊腺癌則可能由黏液囊腺瘤惡變而來(lái)。

胰腺囊腺瘤病理分型為漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤。漿液性囊腺瘤為常見(jiàn)的囊性腫瘤。

三 臨床表現(xiàn)

1.腹痛

腹痛是早期出現(xiàn)的癥狀，可為隱痛、脹痛或悶脹不適。腫瘤逐漸增大可壓迫胃，十二指腸、橫結(jié)腸等，使其移位并出現(xiàn)消化道不全梗阻的癥狀，除腹痛外尚可伴有食欲減退、惡心、嘔吐、消化不良和體重下降等。

2.腹部包塊

腹部包塊是主要體征。包塊多位于上腹正中或左上腹部，小者僅能觸及，大者可占據(jù)整個(gè)腹腔，呈圓形或橢圓形，質(zhì)韌，巨大包塊觸之有囊樣感，無(wú)觸痛。少數(shù)位于胰頭部的囊性腫瘤，因囊腫壓迫膽總管而發(fā)生黃疸。當(dāng)腫瘤壓迫脾靜脈或侵及脾靜脈時(shí)可使其發(fā)生栓塞，表現(xiàn)為脾臟增大并可引起胃底和食管下段靜脈曲張，甚至發(fā)生嘔血。

四 檢查

1.血清腫瘤標(biāo)記物

胰腺囊腺瘤患者血清CEA、CA19-9基本正常。

2.囊液分析

術(shù)前或術(shù)中抽吸囊液做酶學(xué)、癌標(biāo)和細(xì)胞學(xué)檢查有鑒別診斷價(jià)值。獲取囊液的途徑有B超引導(dǎo)下經(jīng)皮細(xì)針穿刺、術(shù)中穿刺抽吸、內(nèi)鏡超聲引導(dǎo)下穿刺抽吸、ERCP時(shí)經(jīng)十二指腸穿刺抽吸和腹腔鏡檢查并穿刺抽吸囊內(nèi)液。

（1）細(xì)胞學(xué)檢查該方法對(duì)診斷黏液性腫瘤價(jià)值較大，若囊液涂片觀察到含有糖原的黏液或黏液細(xì)胞，即診斷黏液性囊性腫瘤。

（2）淀粉酶假性囊腫淀粉酶均升高，囊性腫瘤一般不與主胰管相通，囊液淀粉酶不升高，有一定鑒別意義。但是，當(dāng)腫瘤的囊腔與胰管相通時(shí)，囊液淀粉酶可升高，只有當(dāng)?shù)矸勖负艿蜁r(shí)才可能提示囊性腫瘤。故根據(jù)囊液淀粉酶鑒別假性囊腫與囊性腫瘤并不十分可靠。

（3）糖類抗原囊液中的腫瘤標(biāo)記物不同于血清中的腫瘤標(biāo)記，其特點(diǎn)是特異性明顯增高。CA15-3、CA72-4鑒別黏液性囊腺癌的價(jià)值優(yōu)于CEA，CA15-3＞70U/L，診斷囊腺癌的特異性可達(dá)100%，CA72-4＞70U/L，囊腺癌即能與囊腺瘤和假性囊腫相鑒別，CA72-4＞150U/L時(shí)，診斷囊腺癌的特異性和敏感性可達(dá)100%。

（4）相對(duì)黏稠度（RV）據(jù)報(bào)道，當(dāng)RV＞1.63時(shí)，診斷黏液性囊腫的敏感性為89%，特異性為100%；如果RV＜1.63強(qiáng)烈提示非黏液性囊腫。此法最大優(yōu)點(diǎn)是測(cè)定迅速，適合術(shù)中使用。

3.腹平片

腹平片掃描常發(fā)現(xiàn)腫瘤壁有鈣化，漿液性囊腺瘤較黏液性囊腺瘤的鈣化率高。漿液性囊腺瘤常表現(xiàn)為位于中心的、線狀或弓狀的鈣化，其中10%位于中央星狀瘢痕中的鈣化常呈現(xiàn)出日光放射狀圖案，一旦出現(xiàn)這種特征性表現(xiàn)，基本可以確診。黏液性囊腺瘤多表現(xiàn)為周邊鈣化。

4.B超

對(duì)于顯示腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)、分隔情況及贅生物時(shí)優(yōu)于CT。

5.CT

在顯示胰腺囊腫的鈣化、位置、囊壁厚度及血液循環(huán)方面優(yōu)于超聲。

6.MRI

黏液性囊腺瘤或囊腺癌表現(xiàn)為圓形或不規(guī)則的橢圓形腫物，可見(jiàn)其內(nèi)部分隔，且清晰度高于CT。

7.血管造影

漿液性囊腺瘤有豐富的血管網(wǎng)，因此，造影片上可表現(xiàn)為由腹腔或腸系膜血管供給的粗大的滋養(yǎng)血管、引流靜脈、均質(zhì)的腫瘤染色及偶見(jiàn)的動(dòng)靜脈分流。

五 診斷

由于本病在臨床上非常少見(jiàn)、癥狀不典型，病程進(jìn)展緩慢，腫瘤外觀常似良性病變，病理上常因其結(jié)構(gòu)特殊而不能準(zhǔn)確定性，因此常常導(dǎo)致誤診誤治。當(dāng)遇到有上述臨床表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步檢查腫塊是否位于胰腺、且為囊性，常用診斷胰腺疾病的生化檢查及影像學(xué)檢查對(duì)確診有幫助。

六 鑒別診斷

1.胰腺假性囊腫

假性囊腫特別是非典型者，因其內(nèi)含有凝血塊、壞死組織或周邊鈣化加之囊壁厚度不均很難與黏液性囊腺瘤相互區(qū)別，但假性囊腫在逆行胰管造影（ERCP）上多見(jiàn)囊腫與主胰管相通（60%～65%），而囊性腫瘤則較少相通（＜30%）。假性囊腫在ERCP上還常表現(xiàn)出慢性胰腺炎胰管的改變。CT上常表現(xiàn)為光滑薄壁囊腫，增強(qiáng)時(shí)囊壁及其實(shí)性成分無(wú)強(qiáng)化。病變部位以外的胰腺內(nèi)可見(jiàn)鈣化點(diǎn)，血管造影時(shí)顯示無(wú)血管區(qū)。除以上影像學(xué)鑒別外，典型的胰腺炎病史或外傷史以及術(shù)中特異性的發(fā)現(xiàn)亦有助于鑒別診斷。

2.潴留性囊腫

由主胰管受壓或梗阻引起。顯示為均質(zhì)、邊界清楚的薄壁囊腫。CT和ERCP常能發(fā)現(xiàn)阻塞胰管的實(shí)性腫瘤或?qū)е乱裙茏枞穆砸认傺鬃C據(jù)。

3.黏液性胰腺導(dǎo)管擴(kuò)張癥

在CT表現(xiàn)上與多囊的囊腺瘤很相似，但它屬于導(dǎo)管內(nèi)的病損。

4.無(wú)功能性胰島細(xì)胞瘤及平滑肌肉瘤

當(dāng)中央有壞死時(shí)，可出現(xiàn)單房甚至多房性厚壁囊腫，也可有鈣化。但增強(qiáng)掃描時(shí)，此類腫瘤的對(duì)比程度大大超過(guò)了胰腺囊性腫瘤。

5.乳頭狀囊性腫瘤

乳頭狀囊性腫瘤少見(jiàn)，幾乎都發(fā)生在年輕女性，可與囊腺瘤相鑒別。影像學(xué)上腫瘤有清楚的邊界，內(nèi)部結(jié)構(gòu)為囊實(shí)混合或厚壁囊腫。

七 并發(fā)癥

1.囊內(nèi)出血感染

當(dāng)囊性腫瘤囊內(nèi)出血壞死感染時(shí)，可發(fā)生腫塊突然增大、腹痛加劇、發(fā)熱。

2.急性胰腺炎或糖尿病

腫瘤壓迫或侵犯主胰管導(dǎo)致胰液引流不暢，病人可表現(xiàn)為急性胰腺炎發(fā)作；腫瘤破壞胰腺實(shí)質(zhì)可導(dǎo)致內(nèi)分泌功能不全，患者出現(xiàn)糖尿病或糖耐量異常。

3.患者可合并膽囊結(jié)石。

八 治療

手術(shù)是胰腺囊性腫瘤惟一的治療方法。囊腺瘤常有完整的包膜，且好發(fā)于胰腺體尾部，小的囊腺瘤可予以摘除；大多數(shù)病人需行包括脾臟在內(nèi)的胰體尾切除。胰腺頭部囊性腫瘤可行胰頭十二指腸切除術(shù)。

九 預(yù)后

漿液性囊腺瘤和良性的黏液性囊腺瘤手術(shù)切除可長(zhǎng)期生存。預(yù)后較好。