醫(yī)學消化科知識:什么是胰島功能性β細胞瘤
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一 概述胰島β細胞瘤是由胰島β細胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20~50歲多發(fā),多單發(fā)。90%屬良性,偶為Ⅰ型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病的一部分。胰島細胞瘤比較少見,多數(shù)為良性,少數(shù)惡性。胰島素瘤臨床主要表現(xiàn)為低血糖綜合征,血清胰島素升高。
二 病因胰島細胞瘤分為功能性與非功能性兩大類,其中以胰島素瘤最常見,占60%~90%,腫瘤好發(fā)部位為胰體、尾部,通常較小,大多小于2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤,占20%,常常多發(fā),可發(fā)生于胰外,以十二指腸和胃壁多見。其他少見的胰島細胞瘤是增血糖素瘤,血管活性腸肽瘤和生長激素釋放抑制素瘤等。無功能性胰島細胞瘤腫瘤通常很大,甚至可超過10cm。
三 臨床表現(xiàn)胰島素瘤臨床主要表現(xiàn)為低血糖綜合征,血清胰島素升高。促胃液分泌素瘤可引起Zollinger-Ellison綜合征,臨床表現(xiàn)為難以治愈的消化道潰瘍。而非功能性胰島細胞瘤一般無臨床癥狀,后期可因腫瘤生長和胰周浸潤及遠處轉(zhuǎn)移引起癥狀,如腹痛、消瘦、黃疸等。
四 檢查1.血糖
發(fā)作時血糖<2.8mmol/L(50mg/dl)。
2.血清胰島素和C肽
低血糖時的血漿胰島素及C肽增高,胰島素指數(shù)(胰島素/血糖)>0.3,如>1.0可肯定診斷??崭寡獫{胰島素>200uU/ml可肯定診斷。
3.口服糖耐量試驗
典型者呈低平曲線,部分可糖耐量降低,少數(shù)呈早期低血糖或正常糖耐量曲線。
4.饑餓試驗
陽性有助診斷??崭寡牵?.8mmol/L者方可試驗。90%以上禁食24~36小時可激發(fā)低血糖。少數(shù)需禁食48~72小時,并于終止禁食前2小時加運動,可激發(fā)低血糖。經(jīng)72小時禁食未誘發(fā)低血糖者,可除外本病。
5.常規(guī)X線
胃泌素瘤者消化道鋇餐檢查可顯示胃及十二指腸多發(fā)、反復發(fā)作的潰瘍。
6.超聲表現(xiàn)
病變在胰腺邊緣或胰腺內(nèi),圓形或橢圓形,腫塊內(nèi)呈低回聲,邊緣清楚。惡性胰島細胞瘤邊界不規(guī)則,內(nèi)部回聲不均勻。
7.CT表現(xiàn)
平掃胰腺內(nèi)等密度腫塊,多較小,可包括埋在胰腺內(nèi)或局部突出于胰腺表面。由于功能性胰島細胞瘤無論良、惡性均為多血管性、富血供腫瘤,所以增強掃描早期(肝動脈期)腫塊顯著強化呈高密度結(jié)節(jié),高于周圍正常胰腺。非功能性腫瘤通常較大,密度均勻或不均勻,多發(fā)于胰體、尾部,約20%出現(xiàn)瘤體內(nèi)鈣化,增強后可有強化,密度稍高于正常胰腺,中心可出現(xiàn)囊變。若合并局部淋巴結(jié)腫大或鄰近器官受累或轉(zhuǎn)移,為惡性腫瘤征象。
8.血管造影
實質(zhì)期腫瘤密度持續(xù)增高,并可見邊緣清楚的腫瘤染色,是為特征性表現(xiàn)。
五 診斷功能性胰島細胞瘤由于其較典型的CT表現(xiàn)以及具有特征性的臨床癥候群和實驗室檢查結(jié)果,不難作出正確診斷。
六 鑒別診斷1.無功能性胰島細胞瘤需要與胰腺癌和鑒別
①無功能性胰島細胞瘤較大,直徑常超過10cm,而胰腺癌腫塊相對較小。②前者屬多血管性病變,增強掃描后腫塊密度一般高于正常胰腺,后者則相反。③前者瘤體鈣化率較高(20%~25%);后者較少(2%)。④前者一般不出現(xiàn)胰腺后方動脈周圍的侵犯,如腹腔動脈干及腸系膜上動脈等,而后者常見。⑤前者肝內(nèi)轉(zhuǎn)移性也表現(xiàn)為多血管性強化結(jié)節(jié),而后者相反。
2.與其他疾病鑒別
應(yīng)注意與癲癇,腦血管意外,癔病,精神分裂癥及其他病因所致的低血糖癥相鑒別。
七 治療1.手術(shù)治療
切除腫瘤,如術(shù)中未能探查到腫瘤,可行胰腺次全切除。
2.藥物治療
手術(shù)有禁忌證、拒絕手術(shù)以及術(shù)后未緩解或復發(fā)者,可服二氮嗪,與利尿劑合用可防止水潴留副作用。苯妥英鈉及心得安對胰島素分泌也有一定的抑制作用;腎上腺皮質(zhì)激素也可減輕癥狀。
不能切除或已有轉(zhuǎn)移的胰島細胞癌,可用鏈脲霉素,50%的患者獲緩解或延長存活時間。藥物治療同時應(yīng)注意增加餐次,多吃含糖多脂的食物,必要時加用腎上腺皮質(zhì)激素以防低血糖發(fā)作。