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一 概述

十二指腸乳頭部系由膽管和胰管合流的共同管道，包繞其周圍的膽道口括約肌，以及十二指腸黏膜的乳頭狀隆起所組成，其主要功能為調(diào)節(jié)膽汁和胰液的排泄，每日的排泄總量約1800～2200ml。十二指腸主乳頭部位，以及十二指腸壁內(nèi)被膽道口括約肌包繞的膽管、胰管及其合流共通管所發(fā)生的癌稱為十二指腸乳頭癌。男性多見，常于50～60歲發(fā)病。

二 病因

十二指腸乳頭癌組織學(xué)類型分為腸型和胰膽管型，以腸型為多。分子生物學(xué)研究表明K-ras基因突變與腸型有關(guān)，p53基因過度表達可能在腫瘤潰瘍形成中起重要作用。另外家族性息肉病、Gardner和Turcot綜合征、vonReeklinghausen綜合征、Lynch綜合征、良性上皮腫瘤如絨毛狀腺瘤等疾病，也會進展為十二指腸乳頭癌。

三 臨床表現(xiàn)

1.黃疸

大部分十二指腸乳頭癌患者首發(fā)癥狀不明顯，常是出現(xiàn)黃疸時才進行檢查。黃疸屬梗阻性，可出現(xiàn)深黃色尿和白陶土樣大便。黃疸多持續(xù)而進行性加重，偶因腫瘤潰爛或壺腹周圍炎癥消退，黃疸暫時減輕或輕微波動。部分患者伴有皮膚瘙癢。

2.消瘦

由于食欲減退，進食減少，發(fā)病短期即可出現(xiàn)體重下降，伴乏力、衰弱。

3.腹痛

多為右上腹、上腹部隱痛或不適感或為背痛，伴噯氣、惡心、嘔吐。若合并急性胰腺炎或膽管炎者則腹痛劇烈。

4.出血

多見于潰瘍型十二指腸乳頭癌，癌腫潰爛以及繼發(fā)于膽道梗阻引起的凝血機制障礙，導(dǎo)致消化道出血，表現(xiàn)為嘔血或黑便，或僅有糞便潛血陽性。

5.腹部包塊

因膽汁淤積可引起肝臟腫大。十二指腸乳頭癌腫造成膽道完全梗阻時可在右上腹觸及腫大的膽囊。晚期壺腹部周圍大塊癌腫引起十二指腸梗阻，可在上腹部觸及腫物包塊。

四 檢查

1.實驗室檢查

尿膽紅素強陽性，血清總膽紅素及直接膽紅素明顯增高；伴有γ-轉(zhuǎn)肽酶、堿性磷酸酶增高。

2.影像學(xué)檢查

（1）B型超聲檢查顯示肝內(nèi)外膽管明顯擴張，膽囊擴大。檢出1～2cm的小病灶，包括腫瘤、結(jié)節(jié)，病變的管壁增厚、回聲低無聲影。

（2）CT檢查可見擴張的膽管和胰管及其匯合部，有時可顯示壺腹部的軟組織陰影，增強掃描腫塊有強化。

（3）磁共振胰膽管成像（MRCP）可顯示膽總管和胰管中斷于壺腹部，從而確定梗阻性黃疸的梗阻部位。

3.內(nèi)鏡檢查

內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影（ERCP）：十二指腸鏡檢查可直觀十二指腸乳頭的形態(tài)，對癌灶活檢進行組織學(xué)檢查及細胞學(xué)檢查。內(nèi)鏡下十二指腸乳頭失去常態(tài)，隆起型病變呈菜花狀、局限性息肉樣隆起；潰瘍型病灶表面糜爛、潰瘍，可伴出血。在直視下經(jīng)乳頭開口插管行X線造影，可顯示壺腹部狹窄、膽胰管擴張以及膽囊擴大，在十二指腸乳頭區(qū)造影劑中斷，成香煙末端狀，膽總管連接部呈蟲咬樣，輪廓凹凸不平。

五 診斷

根據(jù)臨床癥狀，結(jié)合內(nèi)鏡和活檢以及內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影等影像學(xué)檢查，多可以明確診斷。

六 鑒別診斷

十二指腸乳頭癌多伴有梗阻性黃疸，應(yīng)與引起梗阻性黃疸的其他疾病相鑒別，如肝外膽管惡性腫瘤、胰頭癌、膽總管膽石、先天性膽總管囊腫、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病。

七 治療

因十二指腸乳頭癌對化學(xué)藥物治療及放射治療反應(yīng)差，一般常采取手術(shù)治療。只要存在膽道、胰管或十二指腸梗阻，患者一般狀況良好，無腫瘤轉(zhuǎn)移征象均應(yīng)盡可能進行根治性手術(shù)治療。對不能手術(shù)者，可作姑息性減輕黃疸的短路手術(shù)或經(jīng)內(nèi)鏡進行的減輕黃疸的治療。胰頭十二指腸切除術(shù)仍是目前外科治療十二指腸乳頭癌的基本治療方法。