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一 概述

肝靜脈阻塞綜合征又稱布-加綜合征巴德-基亞里綜合征（Budd-ChiariSyndrome，BCS）是各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的一種肝后門脈高壓癥。主要表現(xiàn)為肝脾大、肝區(qū)持續(xù)性疼痛、進(jìn)行性頑固性腹水、食管胃底靜脈曲張、如果病變位于下腔靜脈則同時(shí)可以出現(xiàn)軀干側(cè)壁淺靜脈及下肢靜脈曲張和下肢水腫等。本病首例由Lam-bron于1842年報(bào)道，1938年Osier首次報(bào)道下腔靜脈纖維性阻塞，并將其命名為布-加綜合征。

二 病因

大部分患者病因不明，少數(shù)患者發(fā)病與以下因素有關(guān)：

1.腫瘤

肝細(xì)胞癌、腎癌、腎上腺癌、腎胚細(xì)胞瘤直接壓迫下腔靜脈或門靜脈，亦可在下腔靜脈或肝靜脈形成瘤栓。

2.感染

細(xì)菌性血栓性靜脈炎、膿胸、肝膿腫。

3.高凝狀態(tài)

骨髓增生性疾病、陣發(fā)性夜間睡眠性血紅蛋白尿、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，以及抗凝血因子缺乏：抗凝血酶Ⅲ、蛋白S、蛋白C缺乏，遺傳性及繼發(fā)性上述3種物質(zhì)缺乏，易于發(fā)生血栓。

4.與自身免疫有關(guān)的因素

抗磷脂綜合征，1987年由Harris發(fā)現(xiàn)?；颊呖沽字贵w陽性，動脈或靜脈血栓，常發(fā)生習(xí)慣性流產(chǎn)及血小板減少癥。因磷脂成分廣泛存在血管內(nèi)膜，自身抗磷脂抗體的出現(xiàn)，易發(fā)生血栓。

三 臨床表現(xiàn)

布-加綜合征根據(jù)阻塞部位、程度及發(fā)病緩急等因素，可分為以下四型：

1.隱匿型

僅有一支肝靜脈阻塞，或?yàn)橐恢ее饾u阻塞，建立了肝內(nèi)及門體分流側(cè)支循環(huán)，可無任何臨床癥狀。

2.急性型

病程在1個(gè)月以內(nèi)，表現(xiàn)為右上腹疼痛、惡心、

嘔吐、腹瀉等消化道癥狀，腹水迅速出現(xiàn)，脾大，出現(xiàn)黃疸及AST、ALT升高，休克。可發(fā)生類似暴發(fā)性肝炎而迅速死于肝性腦病、肝腎綜合征、上消化道大出血、DIC等并發(fā)癥。因起病急驟，易誤診為急性肝炎及暴發(fā)性肝衰竭。

3.亞急性型

病程在1年以內(nèi)，以腹水為突出表現(xiàn)，多為大量、頑固性腹水。其他表現(xiàn)有肝區(qū)疼痛、肝脾大，如下腔靜脈阻塞，出現(xiàn)下肢水腫、色素沉著，甚至出現(xiàn)下肢潰瘍。體檢可見腹部、前胸下部、側(cè)腹及腰背部出現(xiàn)靜脈曲張。

4.慢性型

病程1年以上，進(jìn)展緩慢，臨床表現(xiàn)為腹水、肝大、下肢水腫、黃疸等肝功能不全表現(xiàn)，出現(xiàn)明顯門靜脈高壓，如食管胃底靜脈曲張，并可出現(xiàn)上消化道大出血，亦可有下肢水腫及下肢潰瘍。

四 檢查

1.生化檢查

根據(jù)病情輕重而有所不同。腹水中高蛋白濃度為本病特點(diǎn)，但亦可與肝硬化腹水相同。

2.影像學(xué)檢查

（1）超聲檢查可作為診斷BCS的首選方法?？梢姼戊o脈血流變緩甚至消失、下腔靜脈血栓，并能測定肝脾大小，如阻塞時(shí)間長，可見側(cè)支循環(huán)，肝尾狀葉增大。

（2）CT檢查CT表現(xiàn)可有：急性期由于肝充血使肝臟呈球形擴(kuò)大，腹水、肝大、肝實(shí)質(zhì)密度不均，出現(xiàn)散在的低密度及高密度區(qū)。

（3）磁共振可顯示肝靜脈、下腔靜脈的血管解剖和血流速率，磁共振血管成像（MRA）法，提供了常規(guī)血管造影不能顯示的信息，如血管與腹部結(jié)構(gòu)的關(guān)系、側(cè)支血管、血液反流等。

（4）血管造影包括下腔靜脈造影、肝靜脈嵌入造影、腹腔動脈、腸系膜上動脈造影及經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影術(shù)（PTHV）等，對BCS有確診價(jià)值。

五 診斷

根據(jù)布-加綜合征具有腹痛、肝大及壓痛、腹水等表現(xiàn)，結(jié)合超聲檢查或MRA，大部分患者可做出診斷。確診可行下腔靜脈和（或）肝靜脈造影。必要時(shí)行肝活檢檢查。

六 治療

治療目的是解除肝臟淤血，降低門靜脈高壓，保護(hù)肝功能，消除下肢淤血、水腫。

1.內(nèi)科治療

積極治療原發(fā)病。改善肝功能，預(yù)防及治療門靜脈高壓引起的食管靜脈曲張破裂出血。對高凝狀態(tài)者，應(yīng)長期口服抗凝劑。急性期患者，可使用尿激酶、鏈激酶行全身用藥溶栓治療。

2.放射介入治療

介入治療安全、有效、簡單。本征的一些類型可使用介入治療完全代替外科治療，方法有下腔靜脈經(jīng)皮球囊擴(kuò)張成形術(shù)（PTA）；下腔靜脈球囊擴(kuò)張和血管內(nèi)支架放置術(shù)；經(jīng)頸靜脈行肝靜脈成形術(shù)；經(jīng)皮經(jīng)肝和經(jīng)頸靜脈行肝靜脈成形術(shù)；下腔靜脈和肝靜脈雙球囊擴(kuò)張術(shù)；經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）。

3.手術(shù)治療

適用于肝靜脈局限性或彌漫性閉塞，經(jīng)頸靜脈或經(jīng)皮、經(jīng)肝靜脈擴(kuò)張不成功，或繼發(fā)性肝硬變門靜脈高壓或介入術(shù)后效果不佳者。根據(jù)手術(shù)達(dá)到的目的及術(shù)式，BCS的手術(shù)治療包括兩大類，即減輕癥狀和從根本上解除血管阻塞、治療肝衰竭。前者主要為門體分流術(shù)，后者包括膜切除、血管成形和肝房吻合術(shù)、肝移植。