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一 概述

曾稱雅克什貧血（vonJakschanemia），現(xiàn)稱幼年型粒單細胞白血病和慢性病習慣貧血、嬰兒假性白血病貧血、嬰兒脾大性貧血、感染營養(yǎng)性貧血等。致病因素為營養(yǎng)缺乏（主要是造血物質(zhì)缺乏）、佝僂病及長期慢性或反復感染（如呼吸道感染、泌尿系感染、皮膚化膿性感染等）等。其特點為嬰兒期發(fā)病，表現(xiàn)有嚴重貧血、肝脾大、周緣白細胞數(shù)增高并出現(xiàn)幼稚粒細胞及有核紅細胞，病情呈慢性經(jīng)過。一般預后良好，經(jīng)去除病因、改善營養(yǎng)、治療貧血后可痊愈。

二 病因

本病征是嬰幼兒特殊型貧血，并非獨立性疾病，是嬰幼兒時期機體對貧血感染的一種特殊反應，一般以紅細胞壽命縮短、破壞加速、骨髓造血功能較差和鐵代謝紊亂為主要原因。

三 臨床表現(xiàn)

臨床主要為營養(yǎng)性貧血及肝脾腫大等骨髓外造血的表現(xiàn)。反復感染、肝脾增大，可伴有維生素D缺乏病。

1.嬰幼兒發(fā)病，多發(fā)生在6個月至2歲的嬰幼兒。

2.有慢性或反復感染史。貧血較重且為營養(yǎng)不良性。

3.起病緩慢，面色逐漸蒼白或呈蠟黃色、瘦弱、精神萎靡，常有不規(guī)則發(fā)熱。

4.體檢可見肝脾明顯大，尤以脾大明顯，甚至可達骨盆，質(zhì)地較硬。全身淋巴結(jié)可輕度腫大，有時可見皮膚出血點或水腫。周圍血象出現(xiàn)幼粒、幼紅細胞等臨床特點即可考慮診斷。

四 檢查

1.實驗室檢查

貧血的程度取決于原發(fā)病。血紅蛋白多在60～90g/L（6～9g/dl）。紅細胞計數(shù)相應減少，為小細胞正色素性貧血，貧血嚴重的可呈小細胞低色素性貧血，網(wǎng)織細胞正?；蚪档停“逭?，白細胞計數(shù)多增高。

2.胸片檢查

呼吸道感染時胸片可見肺部炎性陰影。

3.長骨骨骺端X線攝片

可發(fā)現(xiàn)長骨骨骺端維生素D缺乏病的特異X線表現(xiàn)。早期X線長骨骺部鈣化預備線模糊；極期鈣化預備線消失，骨骺端增寬，骺端呈杯狀或毛刷狀改變，骨質(zhì)稀疏，骨干彎曲變形或骨折。X線骨齡攝片發(fā)現(xiàn)骨齡落后。

4.B超檢查

發(fā)現(xiàn)肝脾大。

五 診斷

主要根據(jù)嬰幼兒期發(fā)病，有明顯營養(yǎng)缺乏及反復或慢性感染史，貧血較重且為營養(yǎng)不良性，肝脾大尤以脾大明顯，以及周圍血象出現(xiàn)幼粒幼紅細胞等臨床特點，即可考慮本病。

六 鑒別診斷

1.缺鐵性貧血

本病嚴重時可見小細胞低色素貧血，此時應與缺鐵性貧血鑒別，后者血清鐵下降但血清總鐵結(jié)合力上升，骨髓細胞外鐵減少，甚至消失，肝脾一般不大。

2.白血病

本病末梢血片可見幼稚粒細胞，且臨床伴有肝脾大，尚需與白血病鑒別，主要靠骨髓檢查。

3.慢性溶血性貧血

在有核紅細胞及網(wǎng)織細胞增加時應與慢性溶血性貧血鑒別，后者可有家族性溶血性貧血，或地中海貧血的紅細胞形態(tài)的異常，或血紅蛋白異常，以及證實溶血存在的試驗陽性結(jié)果。

七 并發(fā)癥

反復感染、肝脾增大，可伴有維生素D缺乏病。維生素D缺乏病的發(fā)生與鈣、磷代謝有密切的關(guān)系，對機體的影響是全身性的，其突出的表現(xiàn)是佝僂病或骨軟化癥。都是由于膳食中缺乏維生素D或人體缺少陽光照射，體內(nèi)維生素D的合成減少，造成維生素D缺乏，從而形成骨的鈣化異常。

八 治療

主要針對原發(fā)病，需對因治療。控制感染和貧血是治療本病征的重點。

1.控制感染，清除感染病灶。治療的最初階段以積極控制感染更為重要，因感染未控制前抗貧血治療很難奏效，應仔細尋找慢性感染灶。

2.按營養(yǎng)性混合性貧血用藥，抗貧血藥物的選用視貧血性質(zhì)而定。給予鐵劑、維生素B12、葉酸等。重癥病例必要時給予輸血。

3.防治維生素D缺乏病。伴有活動性維生素D缺乏病時給以維生素D突擊療法。加強營養(yǎng)，抗佝僂病治療。

4.其他如飲食療法，支持療法及輸血療法的應用，原則上均與營養(yǎng)性貧血相同。有報告在使用抗生素的同時加用腎上腺皮質(zhì)激素可改善癥狀及促使脾臟回縮。

九 預后

本病征預后一般良好，經(jīng)治療后精神、食欲及血象均可恢復正常，但脾大恢復較慢，重癥病例或治療較晚者可死于感染。