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一 概述

胰腺真性囊腫較為少見，囊腫發(fā)生于胰腺內(nèi)，囊內(nèi)壁為腺管或腺上皮構(gòu)成。胰腺真性囊腫較小者多無明顯癥狀，常表現(xiàn)為上腹部不適、飽脹，餐后加重，惡心嘔吐，食欲不振，以及腹瀉或大便秘結(jié)等。病人進(jìn)食后因疼痛加重而產(chǎn)生的畏食心理等因素，可引起明顯消瘦、體重減輕。

二 病因

1.先天性囊腫

多見于小兒，系胰腺導(dǎo)管、腺泡的發(fā)育異常所致。

2.潴留性囊腫

是臨床上較為常見的一種真性囊腫，系由于各種不同原因所造成的胰管引流不暢、胰液潴留所致。常見的原因有胰管內(nèi)結(jié)石、寄生蟲、腫瘤或胰腺周圍瘢痕收縮以及腫瘤壓迫所致的胰管狹窄或梗阻等。

3.退行性囊腫

因胰腺內(nèi)出血或壞死病變繼發(fā)引起。

4.寄生蟲性囊腫

常由棘球絳蟲或豬囊蟲等引起。

5.贅生性囊腫

由胰腺上皮細(xì)胞或腺泡細(xì)胞異常增生引起，常見的有胰腺囊腺瘤、囊性畸胎瘤等。

三 臨床表現(xiàn)

胰腺囊腫的臨床表現(xiàn)與囊腫的類型、大小、部位以及原發(fā)病所處的階段有關(guān)。有些囊腫體積較小，可無任何癥狀。而較大的囊腫則可產(chǎn)生較明顯的癥狀。

1.囊腫引起的癥狀

上腹部的飽脹不適、疼痛是胰腺囊腫的重要癥狀之一，?？煞派涞阶蠹绮考把巢?，多為持續(xù)性鈍痛、脹痛，也可發(fā)生陣發(fā)性的絞痛。若囊腫發(fā)生囊內(nèi)出血或感染，也可引起疼痛。合并膽石癥時可產(chǎn)生陣發(fā)性劇痛。

2.壓迫周圍器官的癥狀

如囊腫位于胰頭部，可壓迫膽總管下端引起梗阻性黃疸；壓迫十二指腸或胃竇部可引起完全性或不完全性幽門梗阻；壓迫下腔靜脈可引起下肢水腫或淺靜脈曲張；壓迫腎或輸尿管可引起尿路梗阻和腎盂積水；壓迫門靜脈系統(tǒng)可引起腹水或門脈高壓。

3.消耗性癥狀

囊腫引起的胃腸道功能紊亂以及病人進(jìn)食后因疼痛加重而產(chǎn)生的畏食心理等因素，都可引起明顯消瘦、體重減輕。此外，胰腺外分泌功能不足可造成脂肪消化功能障礙，出現(xiàn)脂肪瀉。

4.囊腫并發(fā)癥

囊腫繼發(fā)感染時可出現(xiàn)畏寒發(fā)熱、甚至發(fā)生敗血癥；如囊內(nèi)急性出血，可表現(xiàn)為囊腫迅速增大和休克癥狀；如囊腫破裂可出現(xiàn)急性腹膜炎癥狀。

5.體格檢查

上腹部包塊是胰腺囊腫最主要的陽性體征。多數(shù)病人可在腹部觸及包塊。一般位于上腹中線或略偏左，大小不一，圓形或橢圓形，表面光滑，呈囊性感，有張力，有的邊界較清，有不同程度的壓痛，不隨呼吸運(yùn)動。

此外，慢性囊腫的病人往往比較消瘦。如囊腫壓迫膽總管下端，可出現(xiàn)有不同程度的黃疸。

四 檢查

1.實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)可表現(xiàn)為白細(xì)胞計數(shù)增高，尤其在繼發(fā)感染時更加明顯。有時血糖也升高，尿糖陽性。大便中出現(xiàn)油滴，表示胰腺外分泌功能不足。在囊腫病例中，血清胰蛋白酶和血漿抗凝血酶也?？擅黠@升高，有助于胰腺囊腫的早期診斷。

2.其他輔助檢查

（1）X線檢查①腹部平片對于大的囊腫，腹部平片可顯示軟組織塊影。少數(shù)病人可顯示胰腺或囊腫的鈣化影，呈斑片狀，是胰腺炎并發(fā)的胰腺結(jié)石或鈣化所致。②胃腸道鋇劑造影包括上消化道鋇餐造影和鋇劑灌腸造影兩種方法，可有約80%的病例為陽性表現(xiàn)。主要表現(xiàn)為囊腫對胃的壓迫和推移，其次是對十二指腸、十二指腸空腸曲、橫結(jié)腸、結(jié)腸脾曲和降結(jié)腸等的壓迫和推移。據(jù)此可間接判斷囊腫的位置、大小，形態(tài)以及與胰腺的關(guān)系。③胰管造影胰管造影的方法較多，目前應(yīng)用的有內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）、術(shù)中胰管造影（OPT）、經(jīng)引流管胰管造影、和經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽管造影（PFC）等。ERCP只能顯示胰管受壓、移位和狹窄以及囊腫與胰管是否相通等表現(xiàn)，不能為囊腫的診斷提供更多的征象。OPT近年來應(yīng)用增多，主要用于胰腺內(nèi)較小囊腫的診斷。④血管造影選擇性腹腔動脈和腸系膜上動脈造影，可顯示動脈及其分支受壓、移位，在囊腫周圍呈現(xiàn)一血管“抱球”征象，血管稀疏拉直，囊內(nèi)無血管分布是其特點(diǎn)。

（2）超聲波檢查B超是臨床上常用的首選檢查方法，對胰腺囊腫的診斷正確率高達(dá)90%。B超可探知胰腺囊腫的部位、大小、囊壁的厚度以及囊腫的多少。較大囊腫往往擠壓周圍組織，使之受壓而移位。

（3）CT檢查CT能準(zhǔn)確地顯示胰腺囊腫的部位、大小，測定囊壁的厚度、囊內(nèi)容物的密度，探知有無囊內(nèi)間隔或囊內(nèi)新生物，了解囊腫與周圍臟器、重要血管的相互關(guān)系，能為診斷和治療提供充分的參考資料。

（4）B超或CT引導(dǎo)下的穿刺活檢術(shù)在胰腺囊腫診斷基本明確后，還須鑒別囊腫的性質(zhì)。單純依靠影像學(xué)技術(shù)往往難以作出鑒別，而對胰腺囊腫的穿刺活檢術(shù)則可為鑒別診斷提供有力的幫助。

五 診斷

1.體格檢查

上腹部包塊是胰腺囊腫最主要的陽性體征，90%以上的患者可在腹部觸及包塊，包塊一般位于上腹中線或略偏左，大小不一，圓形或橢圓形，表面光滑，呈囊性感，有張力，有的邊界較清，有不同程度的壓痛，不隨呼吸運(yùn)動。

此外，慢性囊腫的患者往往比較消瘦，如囊腫壓迫膽總管下端，可發(fā)現(xiàn)有不同程度的黃疸。2.實(shí)驗(yàn)室檢查及其他輔助檢查

六 鑒別診斷

1.膽總管囊腫

為先天性膽總管發(fā)育不良，臨床上以間歇性腹痛、黃疸和腹部囊腫為特征，囊腫大者不易與胰腺囊腫相鑒別。ERCP、CT（包括常規(guī)CT或經(jīng)PTC螺旋CT膽道成像SCTC）、MRI和磁共振膽道成像（MRC）能顯示膽總管的囊性擴(kuò)張，有助于鑒別。

2.腸系膜囊腫

多發(fā)生在小腸系膜，位置多在臍部附近，左右活動范圍大。X線檢查可見囊腫鄰近腸管受壓而表現(xiàn)為腸腔變窄或拉長，胃與十二指腸一般不發(fā)生移位，十二指腸襻也不擴(kuò)大。

3.大網(wǎng)膜囊腫

該囊腫活動度很大，但有粘連或靠近胃大彎側(cè)時不易與胰腺囊腫相鑒別。

4.胰腺膿腫

可表現(xiàn)為畏寒、發(fā)熱、白細(xì)胞計數(shù)增高等急性感染癥狀，病人主訴腹痛，中上腹可有明顯壓痛，B超檢查極似胰腺囊腫。但腹部平片或CT檢查發(fā)現(xiàn)囊腫內(nèi)有氣泡影時可明確診斷，必要時可行B超或CT定位下的細(xì)針穿刺，抽取囊液進(jìn)行分析。

5.其他囊腫或腫瘤

胰腺囊腫還須與肝囊腫、肝棘球蚴?。ǜ伟x病）、腹膜后囊腫、腎囊腫等囊性病變相鑒別。

七 并發(fā)癥

1.繼發(fā)感染

病人可出現(xiàn)畏寒發(fā)熱、白細(xì)胞計數(shù)升高等毒血癥狀，上腹部包塊可有明顯壓痛，囊內(nèi)壓力的增高可引起囊腫的破裂和出血，須高度重視。

2.囊腫破裂

囊腫可因囊內(nèi)壓力的變化或外力的作用而破裂。表現(xiàn)為突發(fā)的上腹劇痛而囊腫明顯縮小或消失，出現(xiàn)急性腹膜炎體征，腹腔穿刺可抽出富含淀粉酶的液體。由于囊液的腐蝕和感染作用，囊腫能自發(fā)地向消化道穿透，形成內(nèi)瘺，如囊腫-結(jié)腸瘺等，有的可能因此而導(dǎo)致消化道出血。

3.出血

囊腫繼發(fā)出血是直接威脅病人生命的嚴(yán)重并發(fā)癥。上腹部及胰腺周圍有許多較大的動脈血管，如胃左動脈、胃右動脈、脾動脈、脾靜脈等。由于囊腫的感染、壓迫和胰酶的侵蝕，可導(dǎo)致這些大血管的破裂出血，此時病人可突發(fā)上腹部疼痛、面色蒼白、心率加快、血壓下降等休克癥狀，同時腹部包塊可明顯增大。

4.其他并發(fā)癥

如囊腫有較小的破裂可形成胰源性腹水，部分病人還可有胰源性胸腔積液；胰頭部囊腫壓迫膽總管下端可引起梗阻性黃疸；囊腫壓迫門靜脈系統(tǒng)，可形成胰源性門脈高壓；胰島功能減退時，可出現(xiàn)高糖血癥。

八 治療

一般可分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療兩種。近年來隨著影像學(xué)和內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，對胰腺囊腫又產(chǎn)生了一些新的治療方法。

1.非手術(shù)治療

適用于小的囊腫或急性假性胰腺囊腫的早期。對于非手術(shù)治療的胰腺囊腫，應(yīng)運(yùn)用B超或CT等方法對囊腫進(jìn)行密切的隨訪。如囊腫增大不吸收，產(chǎn)生明顯的臨床表現(xiàn)，或囊腫出現(xiàn)感染、破裂、出血等并發(fā)癥，應(yīng)積極轉(zhuǎn)為手術(shù)治療。

2.手術(shù)治療

是治療胰腺囊腫的主要方法。適用于經(jīng)非手術(shù)治療無效而有臨床表現(xiàn)或產(chǎn)生并發(fā)癥的假性胰腺囊腫、較大的真性囊腫以及各類胰腺囊性腫瘤。

（1）手術(shù)時機(jī)　對于有臨床表現(xiàn)而體積較大的真性囊腫，有學(xué)者根據(jù)胰腺囊腫的不同情況，將手術(shù)時機(jī)分為3類：急癥手術(shù)、早期手術(shù)和擇期手術(shù)。

（2）手術(shù)方式　胰腺囊腫的手術(shù)方法較多，對病人的具體手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)囊腫的類型、性質(zhì)、部位、大小以及病人的情況、囊腫的成熟粘連程度等具體情況而定。常用的手術(shù)方式有囊腫切除術(shù)、囊腫內(nèi)引流術(shù)和囊腫外引流術(shù)。

3.新技術(shù)應(yīng)用

近年來，隨著介入放射學(xué)和內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展和應(yīng)用，使部分胰腺囊腫病人可不必開腹手術(shù)，而通過B超或CT引導(dǎo)下的穿刺置管技術(shù)，或內(nèi)鏡下的吻合技術(shù)，達(dá)到內(nèi)引流或外引流的目的。

（1）經(jīng)皮置管引流術(shù)　適用于感染性或非感染性囊腫。在B超或CT引導(dǎo)下，選擇避開內(nèi)臟器官或血管的部位行囊腫穿刺，在抽得囊液證實(shí)進(jìn)入囊腫內(nèi)后，完成置管外引流。一般引流時間為2～4周，當(dāng)引流管無液體流出，B超或CT證實(shí)囊腫消失或明顯縮小時，證明引流成功，可拔除引流管。

（2）內(nèi)鏡下引流術(shù)　適用于囊腫與胃或十二指腸緊貼的病人。其方法是在內(nèi)鏡下，應(yīng)用熱穿刺針或激光，穿透胃或十二指腸與囊腫的壁，然后將鼻導(dǎo)管放入囊腫內(nèi)持續(xù)引流?；驊?yīng)用內(nèi)鏡下的專用吻合器，行囊腫和胃或十二指腸吻合。