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一 概述

在孕期，特別是孕早期，孕婦如服用孕激素、雌激素及雄激素，均有可能使女性胚胎或胎兒男性化。在懷孕的不同時期服用雌激素，對女胎男性化的影響亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素，唇囊的合閉比較明顯；如果使用性激素是在孕12周以后，陰蒂的增大比較明顯，有時陰道口開口于尿道，但較少見。

二 病因

母親和外源性雄激素增多引起的性分化異常，包括孕早期應(yīng)用具有潛在性雄激素活性的孕激素和雄激素制劑，引起男性化；孕中期應(yīng)用僅引起陰蒂肥大，尿生殖竇畸形。妊娠期母體患有男性化腫瘤包括男性細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移性卵巢癌、黃體瘤、類脂瘤、間質(zhì)細(xì)胞瘤和間質(zhì)細(xì)胞增生癥也可引起女胎男性化。

三 臨床表現(xiàn)

在懷孕的不同時期服用雌激素，對女胎男性化的影響亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素，唇囊的合閉比較明顯；如果使用性激素是在孕12周以后，陰蒂的增大比較明顯，有時陰道口開口于尿道，但較少見。服雄激素后的女胎男性化的程度似乎較輕，而且生后增大的陰蒂可以逐漸縮小。

四 檢查

性染色質(zhì)陽性，染色體組型為46，XX。24小時尿17-酮類固醇及孕三醇增高。B超和CT檢查有時可見雙側(cè)腎上腺增大或有占位。

五 診斷

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1.女性嬰兒出生后外生殖器兩性畸形。

2.母親在妊娠期間曾有應(yīng)用性激素制劑史。

3.母親有或無男性化表現(xiàn)。

4.影像學(xué)檢查卵巢或腎上腺發(fā)現(xiàn)腫瘤。

5.女嬰出生后的生長發(fā)育正常，有正常的青春期發(fā)育，沒有E2合成障礙引起的體格和代謝異常。

六 治療

1.術(shù)前準(zhǔn)備

（1）手術(shù)前需進(jìn)行診斷檢測①尿液17―酮類固醇；②血液17―羥孕酮基礎(chǔ)值檢測；③染色體檢查；④X線檢查；⑤B超或CT檢查；⑥基因診斷。

（2）術(shù)前心理護(hù)理多于患者溝通講解手術(shù)成功的病例以消除其恐懼心理，減輕她們對醫(yī)院環(huán)境及醫(yī)務(wù)人員的陌生感，使其積極配合手術(shù)治療。

（3）術(shù)前一日準(zhǔn)備剔除陰蒂周圍陰毛，并遵醫(yī)囑口服甲硝唑片。

（4）兒童患者需全麻手術(shù)者需在術(shù)前6至8小時禁食水。

（5）手術(shù)應(yīng)避開月經(jīng)期術(shù)前三天每晚清洗外陰。

2.手術(shù)方法

陰蒂縮小整形術(shù)，雙側(cè)小陰唇成形術(shù)。

3.術(shù)后治療及護(hù)理

（1）嚴(yán)格無菌技術(shù)操作，遵醫(yī)囑輸入抗炎、止血藥物，密切觀察生命體征的變化，有異常及時通知醫(yī)生。

（2）病室環(huán)境需寬敞明亮，安靜整潔。

（3）護(hù)士應(yīng)勤巡視患者，保持敷料的干燥與整潔，觀察敷料有無松脫與滲出，有異常須及時通知醫(yī)生給予處理。

（4）如有留置尿管需保持通暢，勿打折或扭曲受壓，指導(dǎo)患者多飲水達(dá)到?jīng)_洗尿道的作用，以免形成尿路感染引起不適。鼓勵并幫助患者翻身，側(cè)向固定尿管一側(cè)，以免身體局部長期受壓而導(dǎo)致壓瘡。

（5）若患者疼痛護(hù)士應(yīng)指導(dǎo)患者自我調(diào)節(jié)，分散注意力。若疼痛難忍需通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑應(yīng)用藥物止痛。

（6）術(shù)后三天進(jìn)流食，第四天改為半流食，進(jìn)高蛋白易消化飲食。