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一 概述

食管間質(zhì)瘤（esophagealstromaltumors，EISTs）是原發(fā)于食管內(nèi)除平滑肌瘤或神經(jīng)源性腫瘤之外的另一類間葉源性腫瘤，其起源目前仍未統(tǒng)一意見。有研究表明，食管間質(zhì)瘤具有胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）某些相似生物學和形態(tài)學特征，多為良性，生物學行為較發(fā)生于胃腸道的間質(zhì)瘤好；瘤體積小，由于早期出現(xiàn)吞咽困難而及時就診；平滑肌化生率高；缺乏神經(jīng)分化，S-100均陰性表達，組織學上不存在絲團樣纖維；食管間質(zhì)瘤CD34陽性率高。

二 病因

對于食管間質(zhì)瘤的來源尚無統(tǒng)一認識，目前認為其可能來源有三：①來源于原始多潛能干細胞；②起源于胃腸道Cajal細胞（一種調(diào)節(jié)內(nèi)臟運動功能的間質(zhì)細胞）；③來自樹突狀間質(zhì)細胞家族。

三 臨床表現(xiàn)

1.吞咽困難

癥狀不典型，易被忽略。早期可無癥狀。部分患者有食管內(nèi)異物感，或自感食物通過時緩慢或有梗噎感，也可表現(xiàn)為吞咽時胸骨后不適。

2.消化道出血

腫瘤表面糜爛或潰瘍時可能并發(fā)消化道出血，以嘔血或黑便為臨床表現(xiàn)。

四 檢查

1.內(nèi)鏡及活組織檢查

內(nèi)鏡檢查可以觀察病變大小及位置、病變表面有無糜爛及潰瘍。間質(zhì)瘤的確診最終需病理切片及免疫組化的結(jié)果。顯微鏡下觀察:惡性者可見梭形細胞、上皮樣細胞及印戒樣細胞，間質(zhì)有明顯纖維化、出血、囊性變。免疫組織化學檢查提示:CD117和CD34呈彌漫性強陽性，α-SMA、MSA、結(jié)蛋白均陰性。

2.食管造影檢查

采用低張雙對比方法顯示病變位置及大小。

3.CT檢查

胸部CT檢查目前主要用于間質(zhì)瘤臨床分期、確定治療方案和治療后隨訪，增強掃描有利于提高診斷準確率。

五 診斷

診斷需滿足以下3點：①食管的非上皮性、非肌源性、非神經(jīng)源性及非淋巴細胞性腫瘤；②由梭形細胞及上皮樣細胞組成；③能表達CD117蛋白的間葉性腫瘤。食管間質(zhì)瘤可分為良性、惡性及潛在惡性。

1.惡性指征有①遠處轉(zhuǎn)移；②浸潤至鄰近器官。

2.潛在惡性指征①腫瘤＞5cm；②核分裂像＞5；③腫瘤壞死；④核異型性明顯；⑤細胞豐富。具有一項惡性指征或兩項潛在惡性指征者為惡性腫瘤。

六 治療

食管間質(zhì)瘤對于放療和化療均不敏感，手術切除是食管間質(zhì)瘤的首選治療方法。由于術前基本無法確切分辨食管間質(zhì)瘤或食管平滑肌瘤，因而，術中需要進行冰凍切片檢查，雖然無法即刻做免疫組化檢查，但冰凍病理檢查可以區(qū)分腫瘤良、惡性。食管平滑肌瘤和非惡性食管間質(zhì)瘤，腫瘤體積較小，境界清楚，容易解剖分離，或者有蒂的腫瘤，局部切除或腫物剔除可達到根治目的。有惡變傾向的食管間質(zhì)瘤，需要做食管部分切除/食管胃吻合。