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一 概述

妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是產(chǎn)科較為常見的血液系統(tǒng)合并癥，妊娠期的發(fā)病率為1‰～3‰，如果診斷不及時(shí)或處理不當(dāng)，可能導(dǎo)致產(chǎn)時(shí)、產(chǎn)后大出血和新生兒顱內(nèi)出血等并發(fā)癥。妊娠可導(dǎo)致ITP病情惡化，或使處于緩解期的患者病情加重。

二 病因

ITP患者由于存在血小板相關(guān)免疫球蛋白，與血小板表面結(jié)合，引起血小板在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)被破壞而減少。

三 臨床表現(xiàn)

妊娠合并ITP多為慢性型，表現(xiàn)多為常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀性血小板減少。部分患者可有輕微鼻出血、皮膚黏膜出血點(diǎn)、青紫、淤斑等。脾臟可有腫大。

四 檢查

1.血小板計(jì)數(shù)

孕期反復(fù)出現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)＜100×109/L，如不治療，多數(shù)會(huì)隨孕周進(jìn)行性降低。

2.血小板形態(tài)及功能

外周血小板形態(tài)可有改變，如體積增大，形態(tài)特殊，顆粒減少，染色過(guò)深。

3.骨髓檢查

巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，伴成熟障礙。

4.血小板抗體

約80%的患者可測(cè)到血小板相關(guān)免疫球蛋白（PAIgG）陽(yáng)性。

五 診斷

臨床上根據(jù)本病的出血癥狀、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞增多、成熟障礙、血小板相關(guān)免疫球蛋白陽(yáng)性，排除繼發(fā)性血小板減少，為本病的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)。1986年中華血液學(xué)會(huì)全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議對(duì)本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

1.多次化驗(yàn)檢查血小板減少。

2.脾臟不增大或輕度增大。

3.骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。

4.具備下列5項(xiàng)中任何一項(xiàng)者：①潑尼松治療有效；②切脾治療有效；③血小板相關(guān)IgG增多；④血小板相關(guān)C3增多。⑤血小板壽命測(cè)定縮短。

六 治療

一般不必終止妊娠，只有當(dāng)嚴(yán)重血小板減少未獲緩解，在妊娠12周前需要用糖皮質(zhì)激素治療者，需考慮終止妊娠。根據(jù)患者的孕期和血小板減少程度，可應(yīng)用不同的方法，主要有糖皮質(zhì)激素、靜脈用丙球蛋白。治療無(wú)效并有嚴(yán)重出血傾向者，可在中孕期行脾切除術(shù)。不主張輸注血小板，只有在血小板重度減低且有出血傾向，為防止重要臟器出血（如腦出血），或分娩時(shí)，才輸注血小板。分娩有特殊的危險(xiǎn)，包括：分娩時(shí)出血或手術(shù)中出血，需提升血小板到相對(duì)安全的范圍，可適當(dāng)放寬剖宮產(chǎn)指征。