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一 概述

先天性幽門閉鎖是罕見的消化道畸形，占消化道閉鎖病的1%。有家族性發(fā)病傾向，可能與染色體隱性遺傳有關(guān)。

二 病因

一般認(rèn)為系由腸管在胚胎發(fā)育過程中腔化過程異常所致，幽門及胃竇部閉鎖有兩種類型：

1.隔膜型

幽門外形正常，但幽門被環(huán)形隔膜完全阻塞腔道。隔膜薄而柔軟，由兩層黏膜構(gòu)成，不含平滑肌，有時(shí)在中央部位有小孔，可通過少量胃內(nèi)容物。

2.盲端型

幽門發(fā)育不全，缺乏正常胃壁、幽門部連續(xù)中斷，閉鎖呈節(jié)段性，兩盲端完全分離或僅有纖維束帶相連。

三 臨床表現(xiàn)

本病多發(fā)生于早產(chǎn)兒，生后即有頻繁嘔吐，嘔吐物不含膽汁，無胎便及排氣。上腹部比較飽滿，有時(shí)可見胃蠕動(dòng)波，中下腹部則平坦。進(jìn)行性嘔吐?lián)p失大量胃液后，有脫水及低氯性低鉀性堿中毒。如系不完全性梗阻，則臨床癥狀為間歇性發(fā)作。

四 檢查

腹部X線立位片顯示胃腔擴(kuò)大，胃內(nèi)存孤立氣泡，貯有大的液平面，而腸腔內(nèi)無氣體。

五 診斷

根據(jù)典型的臨床癥狀和X線檢查結(jié)果協(xié)助診斷。需與幽門痙攣、幽門肥厚性狹窄、十二指腸閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良等進(jìn)行鑒別診斷。

六 治療

手術(shù)是治療本病的惟一有效方法，在剖腹探查時(shí)盲端型閉鎖易被發(fā)現(xiàn)。隔膜型閉鎖的外觀無異常，易被漏診，必須切開幽門檢查。手術(shù)方法可切除隔膜作幽門成形術(shù)，但有時(shí)可因吻合口水腫和十二指腸向前扭曲而造成梗阻。故目前較多選用胃十二指側(cè)側(cè)吻合術(shù)，效果良好。盲端型則選用胃十二指腸端側(cè)或側(cè)側(cè)吻合術(shù)。