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一 概述

藍(lán)色橡皮泡痣綜合征是指存在于皮膚和胃腸道的海綿狀或毛細(xì)血管狀血管瘤。1958年由Bean首先描述，故稱Bean綜合征。本征系胚胎期分化發(fā)育障礙所致，為常染色體顯性遺傳性疾病。

二 病因

1.大的海綿狀血管瘤取代了正常組織，影響重要生命器官并阻塞管狀結(jié)構(gòu)如腸道、氣管等。

2.血囊為一覆蓋于薄層皮膚的藍(lán)色橡皮樣乳頭。

3.不規(guī)則藍(lán)色斑，有時呈點(diǎn)狀，侵犯周圍正常皮膚，因而由藍(lán)黑色、藍(lán)色、淡藍(lán)色而向正常皮膚顏色侵犯的各種色素變化。

三 臨床表現(xiàn)

臨床上患者常有嘔血、便血及直腸出血，以致引起貧血。皮膚靜脈擴(kuò)張，似疝樣突出，為紫紅色或藍(lán)色腫物，質(zhì)軟。小的病變壓迫后可褪色，局部有疼痛或觸痛，腫塊上方有多汗現(xiàn)象。

四 檢查

1.血管造影檢查。

2.組織學(xué)檢查

為毛細(xì)血管或海綿狀血管瘤，管壁之間有平滑肌纖維，血管附近有多數(shù)汗腺。

五 診斷

凡有特殊皮膚表現(xiàn)如藍(lán)色斑及消化道出血者均應(yīng)想到本病。

六 鑒別診斷

應(yīng)和皮膚血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鑒別。如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、多發(fā)性局限性血管瘤、Klippel-Weber綜合征和全身性血管瘤等。

七 治療

采用手術(shù)或內(nèi)鏡下激光、微波治療胃腸道出血；皮膚泡痣病變較大者可行手術(shù)切除。