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一 概述

原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，在臨床上極易被忽略，但當出現(xiàn)不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路結(jié)石、血尿、尿路感染、高鈣血癥或頑固性消化性潰瘍等情況時，均應想到此病，并做相應檢查以確診。不同病因治療原則不同，原發(fā)性甲旁亢宜盡早手術(shù)切除腺瘤，不適宜手術(shù)者，則應根據(jù)并發(fā)癥的不同，選擇的藥物亦有不同。繼發(fā)性甲旁亢則以治療原發(fā)病為主，繼發(fā)性甲旁亢應作甲狀旁腺次全切除。

二 病因

病因尚不明了，可能的原因有以下幾點：

1.頭頸放射治療

10%～30%甲旁亢病人曾有放射治療史，而且常有甲狀腺結(jié)節(jié)疾病。其中良性甲狀腺疾病占20%～50%，惡性病變?yōu)?%～11%。

2.酗酒。

3.藥物

噻嗪類利尿藥，糖皮質(zhì)激素，硫氧嘧啶、胰高血糖素等均可導致PTH增高。

4.遺傳

在一個家族中可有一個以上的成員存在甲旁亢，部分多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤（MEN），MENI是指垂體，胰腺，甲狀旁腺，腎上腺皮質(zhì)的多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤，第二對染色體q13等位基因的缺失；MENII是指甲狀旁腺增生或腺瘤同時伴有甲狀腺髓樣瘤或/和嗜鉻細胞瘤，第10對染色體的基因缺陷。

三 臨床表現(xiàn)

1.骨關(guān)節(jié)損害

全身性彌漫性骨病，多為承受重力的骨骼，如下肢、腰椎。體檢時可有長骨部位壓痛，發(fā)生自發(fā)性骨折，尤其在囊性病變部位，多發(fā)生在長骨。關(guān)節(jié)痛系軟骨下骨折或侵襲性關(guān)節(jié)炎所致，極易誤診為類風濕性關(guān)節(jié)炎。

2.泌尿系統(tǒng)

約2/3患者可有腎損害，常見的是復發(fā)性泌尿道結(jié)石，腎絞痛，血尿、多尿，多飲，加之血鈣增高，嚴重時產(chǎn)生尿崩。易反復尿路感染，形成不可逆的腎功能衰竭。

3.消化系統(tǒng)

病人有消化不良，納差，惡心，嘔吐及便秘?？砂橛袕桶l(fā)性消化性潰瘍，藥物治療無效。摘除甲狀旁腺腺瘤后可使痊愈。5%～10%病人有急、慢性胰腺炎發(fā)作。

4.心血管系統(tǒng)

高血鈣使血管平滑肌收縮，血管鈣化，形成高血壓，心內(nèi)膜及心肌鈣化使心功能減退。

5.神經(jīng)精神病變

當血鈣3～4mmol/l時有精神衰弱癥狀。4mmol/l時呈精神病，出現(xiàn)譫妄，精神錯亂。接近5mmol/l時昏迷不醒。少數(shù)有頭痛、腦卒中、錐體外系病變、麻痹，可能與顱內(nèi)鈣化有關(guān)。

6.肌肉系統(tǒng)

肌無力，近端肌肉疼痛，萎縮，肌肉活檢呈非特異性改變。肌電圖可報告為肌源性或神經(jīng)源性，可誤診為周圍神經(jīng)炎。

四 檢查

1.定性檢查

（1）血清鈣　高血鈣是本癥最主要的生化指標，最具診斷價值。有許多病人需要在同一實驗室重復幾次化驗才能發(fā)現(xiàn)。血鈣>2.6mmol/l才能診斷高血鈣。如果能夠測定游離鈣，對高鈣血癥診斷更為有利。

（2）血清磷　正常成人為0.97～1.45mmol/l，兒童為1.29～2.10mmol/l。甲旁亢時80%病人血磷降低，因PTH“溶骨排磷”作用所致。必須強調(diào)空腹血磷下降。

（3）24小時尿鈣排量　我國成人24小時尿鈣排量1.9～5.6mmol（75～225mg）甲旁亢時尿鈣排量增加。24小時尿鈣>250mg（女性）和300mg（男性）有診斷意義。

（4）24小時尿磷排量　正常24小時尿磷小于1克，甲旁亢時常增高。但受飲食因素的影響，其診斷意義不如尿鈣排量那么重要。尿磷清除率（Cp）對甲旁亢有60～70%診斷意義。

（5）尿cAMP（環(huán)磷酸腺苷）測定　80%的甲旁亢病人尿中cAMP增高。尿cAMP的排泄率反映了循環(huán)中有生物活性的PTH的濃度。

（6）腎小管再吸收磷試驗（T.R.P）　正常時若每天攝入800～900mg磷的條件下，磷從腎小球濾過，腎小管能吸收80%～90%，即TRP80%～90%。PTH抑制腎小管對磷的重吸收。甲旁亢時抑制到10%～70%，低于78%即有診斷意義。

（7）尿羥脯氨酸（HOP）測定　PTH可以起溶骨，使骨有機基質(zhì)溶解，因此尿中HOP增加。

（8）PTH測定　原發(fā)性甲旁亢中，55%～95%病人的血清中iPTH明顯增高。如血鈣增高時PTH增高對甲旁亢有特殊診斷意義。

（9）鈣負荷試驗　正常人靜脈輸鈣后，血鈣濃度增高，PTH減少。但甲旁亢患者血鈣對PTH的負反饋障礙。所以鈣負荷后PTH并不下降或輕度下降。正常人明顯下降，甚至抑制到0。該試驗僅使用于PTH增高，血鈣增高不明顯的可疑病人。

（10）皮質(zhì)醇抑制試驗　主要用于鑒別其他原因引起的高鈣血癥。甲旁亢患者口服大劑量糖皮質(zhì)激素（強的松60mg/天）連續(xù)一周，血鈣不下降。其他原因如維生素D中毒，骨髓瘤等，牛奶堿中毒血鈣能抑制。甲旁亢患者大多不能抑制。

（11）X線檢查　對骨型及混合型患者必須作各部分的X線檢查，最早的X線征象為骨膜下骨吸收，可發(fā)生在骨質(zhì)疏松前。

2.定位檢查

由于原發(fā)性甲旁亢大多為甲狀旁腺腺瘤，故影像學檢查可提示病變部位利于手術(shù)探查。

（1）B超　有效率為70%～79%，可以發(fā)現(xiàn)0.5～1cm的腫瘤，假陽性僅4%。但不容易發(fā)現(xiàn)異位和胸骨后甲狀旁腺病變。

（2）頸部及縱隔CT檢查　上縱隔的陽性率67%，發(fā)現(xiàn)的最小病變?yōu)?.6cm。

（3）放射性核素檢查　近年來，锝-99（99mTc-MIBI）替代了原來锝-99m（99m-Tc）和陀（201TI）雙重放射性核素減影掃描。可檢出直徑1cm以上的病變。

（4）選擇性甲狀腺靜脈取血測iPTH　此項檢查為創(chuàng)傷性，血iPTH的峰值是反映病變的甲狀旁腺位置。

（5）選擇性甲狀腺動脈造影　由于該檢查可致嚴重的并發(fā)癥，該慎重對待。

定位確診后可考慮手術(shù)探查，需要有經(jīng)驗的外科醫(yī)生進行探查。在再次手術(shù)前頸部超聲及放射性核素MIBI檢查和縱隔CT檢查尚有一定意義。

五 診斷

1.排除其他原因所致的高鈣血癥

高鈣血癥的病因主要包括維生素AD中毒、甲亢、阿狄森病、乳堿綜合征、炎癥性疾病、腫瘤、結(jié)節(jié)病、噻嗪類及其他藥物、橫紋肌溶解癥、艾滋病(獲得性免疫缺陷綜合征)、變形性骨炎、腸外高營養(yǎng)療法等。尤其應注意排除惡性腫瘤、結(jié)節(jié)病、維生素D中毒和多發(fā)性骨髓瘤等可能。惡性腫瘤導致高鈣血癥很常見，其中較多見的腫瘤為乳腺癌、淋巴瘤、白血病、骨髓瘤、肺癌、腎癌等。但除分泌甲狀旁腺素（PTH）或PTH樣肽外，這些患者的血清PTH降低或不可測得。非PTH分泌過多所致的高鈣血癥一般可被糖皮質(zhì)激素抑制，而原發(fā)性、第三性甲旁亢以及部分異位PTH綜合征的高鈣血癥則不被抑制。

2.排除繼發(fā)性甲旁

3.原發(fā)性甲旁亢的定位診斷

功能診斷確立后，應于手術(shù)前作出定位診斷。直徑＞l0mm的腫瘤經(jīng)形態(tài)學檢查，甚至體查即可確定。但較小腫瘤、異位腫瘤和增生的定位則較困難。必要時可行甲狀旁腺探查，如仔細探查后仍未發(fā)現(xiàn)病變，應進一步探查甲狀腺及其附近可能的異位甲狀旁腺部位，必要時還應探查胸腔縱隔。單憑甲狀腺靜脈采血測PTH已不能達到精確定位之目的。對于該種病例宜先行甲狀腺動脈造影，并配合其他定位診斷技術(shù)作出定位診斷，否則再次盲目地手術(shù)探查不易成功。

六 治療

（一）手術(shù)探查

是治療甲狀旁腺機能亢進的有效方法。

（二）內(nèi)科治療

當有嚴重心血管和嚴重高鈣血癥暫時不能手術(shù)時可以先用藥物治療，為手術(shù)創(chuàng)造條件。

1.限制含高鈣食物攝入

2.抑制PTH分泌

（1）β2腎上腺素受體抑制劑　心得安。

（2）甲氰咪呱　作用欠可靠。

3.抑制PTH對骨的作用

（1）磷酸鹽　有增加血磷，使鈣鹽沉積在骨內(nèi)引起血鈣降低；其次抑制1,25（OH）2D3的生成，導致腸鈣吸收減少使血鈣降低。由于磷制劑對胃腸道反應，加上磷制劑刺激PTH分泌會引起軟組織異位鈣化等副作用，目前已不推薦用于原發(fā)性甲旁亢的治療。

（2）雌激素　適用與絕經(jīng)婦女患者，要權(quán)衡使用，建議用選擇性雌激素受體調(diào)節(jié)劑-雷諾昔芬。

（3）二膦酸鹽抑制破骨活性，降低血鈣。