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一 概述

失鹽性腎炎是各種原因引起的腎小球-腎小管對(duì)鈉的濾過和重吸收的失平衡，造成尿中大量排鈉的疾病。該病1944年由Thorn首次報(bào)道，又稱Thorn綜合征。目前認(rèn)為它是一組以嚴(yán)重腎性失鹽為特征的某些腎臟病的特殊類型。大多為成年男性，尤以青年多見。部分有慢性腎臟病史。

二 病因

發(fā)病可能與一些損害腎小管的疾病有關(guān)，如慢性腎盂腎炎、慢性間質(zhì)性腎炎、多囊腎、腎髓質(zhì)囊性病、腎結(jié)核、腎鈣化和雙腎發(fā)育不全等，國外報(bào)道還有肉芽腫性間質(zhì)性腎炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。這些疾病使腎小管上皮細(xì)胞對(duì)醛固酮反應(yīng)性差，致使對(duì)氯化鈉的重吸收障礙，大量鈉從尿中排出而產(chǎn)生臨床癥狀。

三 臨床表現(xiàn)

本病的突出臨床表現(xiàn)是頑固性低鈉血癥，尿鈉排出量與血鈉水平明顯不相符，可導(dǎo)致循環(huán)衰竭、脈搏細(xì)速、血壓下降或體位性低血壓、昏厥、周圍靜脈塌陷等，患者常伴有低血鈉性失水、皮膚彈性差、眼球凹陷、肌無力、食欲不振、惡心嘔吐、體重下降及嚴(yán)重肌痙攣等。如不及時(shí)補(bǔ)充鈉鹽，患者可因失水、失鹽、腎小球?yàn)V過率急劇下降引起尿毒癥而死亡。

四 檢查

1.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血液檢查血鈉、血氯均降低，血鉀增高（偶有降低），肌酐和尿素氮可增高，出現(xiàn)氮質(zhì)血癥和代謝性酸中毒，血中碳酸氫鹽及pH值均下降。

（2）尿液檢查尿鈉升高，尿比重固定有白蛋白尿，尿醛固酮明顯增加，常超過原發(fā)性醛固酮增多癥。

（3）其他尿17-酮類固醇、尿17-羥皮質(zhì)醇等排泄量正常或稍增加。對(duì)去氧皮質(zhì)酮治療（DOCA）無反應(yīng)。

2.輔助檢查

（1）常規(guī)檢查B超、X線平片或CT檢查可發(fā)現(xiàn)慢性腎盂腎炎、多囊腎、腎髓質(zhì)囊性病、腎結(jié)核、腎鈣化和雙腎發(fā)育不全等原發(fā)疾病的表現(xiàn)。

（2）腎活檢組織病理檢查可以明確原發(fā)疾病。

五 診斷

根據(jù)有損害腎小管的原發(fā)疾病、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查可以作出診斷。

六 治療

除了原發(fā)疾病治療外，主要是同時(shí)補(bǔ)充大量的鈉鹽。一般可用氯化鈉口服，如有酸中毒則給氯化鈉和碳酸氫鈉合劑。發(fā)生急性危象時(shí)，患者常伴有惡心嘔吐，應(yīng)靜脈補(bǔ)充適量的等張氯化鈉（或1/6mmol乳酸鈉）溶液，以糾正水及電解質(zhì)紊亂。如低鈉血癥特別嚴(yán)重，開始時(shí)可靜脈滴注高張性氯化鈉溶液。治療中應(yīng)根據(jù)患者具體情況調(diào)節(jié)鈉鹽攝入量，以不引起水腫或高血壓為宜。