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黃疸肝臟色素沉著綜合征又稱Dubin-Johnson綜合征、Dubin-Sprinz綜合征、Sprinz-Nelson綜合征、先天性非溶血性黃疸、先天性非溶血性黃疸Ⅰ型、先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高Ⅰ型、黑色肝黃疸綜合征等。為常染色體顯性遺傳，有家族史，臨床以間歇性黃疸為表現(xiàn)特征。

本病為常染色體顯性遺傳，因肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素先天性缺陷引起。

以慢性間歇性黃疸為主，肝壓痛或觸痛，有輕度肝大，劇烈活動(dòng)、感染后黃疸加深。

1.膽紅素增高

實(shí)驗(yàn)室檢查見血清膽紅素總量為68.4～153.9μmol/L，直接膽紅素含量半數(shù)患者在26%～86%。

2.肝臟功能檢查

轉(zhuǎn)氨酶大多正?；蜉p度升高。

3.磺溴酞鈉排泄試驗(yàn)

注藥后45分鐘，潴留量常為10%～20%，60分鐘與120分鐘，潴留量反較45分鐘時(shí)大是其特點(diǎn)。

4.尿液檢查

尿膽紅素增高。

5.腹部B超檢查

可有肝臟增大。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查的特點(diǎn)，肝活檢有褐質(zhì)色素可確診。

本病征尚無特殊治療?？山o予適當(dāng)?shù)谋８未胧?/p>