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一 概述

小兒肝性腦病又稱(chēng)肝性昏迷或肝腦綜合征，是由嚴(yán)重的急、慢性肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)、伴有復(fù)雜的神經(jīng)精神癥狀的綜合征，其發(fā)生和發(fā)展常標(biāo)志著肝衰竭，病死率很高，肝性腦病包括肝性昏迷先兆，肝性昏迷和慢性間隙性肝性腦病。各種原因的急慢性肝病均可伴發(fā)肝性腦病。

二 病因

在肝臟病變的基礎(chǔ)上，某些因素可促使患兒發(fā)生昏迷，這些因素是：

1.出血

最常見(jiàn)為消化道大出血，因肝硬化時(shí)側(cè)支循環(huán)的食管靜脈曲張破裂，易導(dǎo)致肝性腦病。

2.感染

嚴(yán)重肝病合并感染時(shí)，因病原體及毒素?fù)p害肝臟，加重肝細(xì)胞壞死和功能障礙，又因代謝增強(qiáng)，使機(jī)體內(nèi)源性氨生成增多。

3.血pH改變和低鉀血癥

當(dāng)血pH增高時(shí)，血氨增多，易透過(guò)血腦屏障進(jìn)入腦細(xì)胞。低血鉀時(shí)易發(fā)生堿中毒，增加氨的毒性。故嘔吐、腹瀉，用利尿藥或激素等有排鉀作用的藥物均能促發(fā)肝昏迷。呼吸過(guò)度的呼吸性堿中毒也加重氨中毒。

4.藥物

由于肝臟解毒功能降低，許多藥物如對(duì)乙酰氨基酚、氯丙嗪、利尿酸鈉、氯化鋁等，都易誘發(fā)肝性昏迷。

5.大量放腹水

肝硬化有腹水時(shí)，大量腹腔穿刺放腹水，使腹腔內(nèi)壓驟然降低，門(mén)脈血管擴(kuò)張致流回肝臟的血液減少，導(dǎo)致肝臟缺血，促發(fā)肝性腦病。

三 臨床表現(xiàn)

1.精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

早期有性格改變和行為異常，嬰兒常表現(xiàn)睡眠紊亂，白天困倦入睡，夜間興奮玩耍，無(wú)故哭鬧喊叫，萎靡不振，躁動(dòng)不安，及半昏迷，昏迷等，早期神經(jīng)系統(tǒng)體征有反射亢進(jìn)，肌張力增高，有時(shí)有“做鬼臉”樣不隨意運(yùn)動(dòng)，非持續(xù)性肌痙攣，踝陣攣陽(yáng)性，出現(xiàn)撲翼樣震顫，有時(shí)出現(xiàn)握持和吸吮等先天性反射，偶爾有腦膜刺激征和巴賓斯基征陽(yáng)性，深昏迷時(shí)則各種反射均消失，撲翼樣震顫是肝性腦病特征性的臨床表現(xiàn)。

2.急性重癥肝炎

肝損害隨著病情進(jìn)行性加重，肝臟縮小，變薄，質(zhì)地變軟，標(biāo)志著肝實(shí)質(zhì)大塊壞死，同時(shí)黃疸明顯加重，總膽紅素平均每天上升17.1μmol/L以上，慢性肝病肝可增大，質(zhì)地硬，晚期肝萎縮，體檢邊緣不易觸及，由于肝功能衰竭，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中間代謝產(chǎn)物不能繼續(xù)代謝，隨呼氣排出，能嗅出略帶甜味的霉臭味稱(chēng)肝臭，為預(yù)后不良的征兆。

3.出血

早期出血傾向僅在化驗(yàn)時(shí)發(fā)現(xiàn)，如凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，脾顯著腫大者，血小板減少，晚期身體各部位出血，較常見(jiàn)的為皮膚，黏膜和眼結(jié)膜的出血點(diǎn)，紫癜，瘀斑，注射部位皮膚滲血，輕重不等的鼻出血，偶見(jiàn)咯血及血尿等，并發(fā)門(mén)脈高壓者，易致食管-胃底靜脈曲張出血，致嘔血，便血，可危及生命。

4.顱內(nèi)壓增高

顱內(nèi)壓持續(xù)超過(guò)2.0kPa。①出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高三大主征：頭痛，嘔吐和視盤(pán)水腫。②可伴不全性展神經(jīng)麻痹，復(fù)視，陣發(fā)性黑矇，頭暈，意識(shí)障礙，頭皮靜脈怒張，血壓增高，脈搏徐緩等。③小兒可有頭顱增大，顱縫增寬，囟門(mén)飽滿(mǎn)隆起，頭皮淺靜脈擴(kuò)張。

5.肝腎綜合征

逐漸或突然出現(xiàn)少尿，無(wú)尿，氮質(zhì)血癥，酸中毒，高鉀血癥等腎衰竭癥狀。

四 檢查

1.生化檢查

（1）肝功能檢查膽紅素總值常在171μmol/L（10mg/dl）以上，每天增長(zhǎng)17.1μmol/L（1mg/dl）或更多，以直接膽紅素升高為主，血清轉(zhuǎn)氨酶值在早期增高，隨著病情加重，黃疸加深，反而降低，呈現(xiàn)膽酶分離現(xiàn)象，谷丙轉(zhuǎn)氨酶/谷草轉(zhuǎn)氨酶比值減小表示肝細(xì)胞嚴(yán)重壞死，預(yù)后不良。

（2）血漿蛋白血漿白蛋白值常降低，球蛋白常增高，白球蛋白比例縮小或倒置。

（3）水電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂血氨的高低與昏迷程度不成正比，血尿素氮升高預(yù)示腎衰竭，水，電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂可加重肝性腦病。

（4）血氨基酸測(cè)定支鏈氨基酸/芳香族氨基酸摩爾比值為3～4，重癥肝炎者降至1～1.5以下，游離色氨酸明顯增高，對(duì)促進(jìn)肝性腦病的發(fā)生起重要作用。

2.凝血檢查

凝血酶原時(shí)間在早期就可明顯延長(zhǎng)，如伴血小板計(jì)數(shù)減少，應(yīng)考慮彌散性血管內(nèi)凝血（DIC），進(jìn)一步做纖維蛋白降解產(chǎn)物檢查等。

3.病因?qū)W檢查

可檢測(cè)血清病毒性肝炎相關(guān)抗原或抗體，或聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)，DNA探針雜交等確定病原，對(duì)并發(fā)細(xì)菌或真菌感染者應(yīng)多次進(jìn)行血培養(yǎng)等檢查。

4.肝活體組織檢查

采用1s針刺負(fù)壓吸引技術(shù)進(jìn)行肝活體組織檢查，操作簡(jiǎn)便，安全，成功率高，對(duì)肝炎，遺傳代謝性肝病能協(xié)助確診，有助于判斷預(yù)后，病毒性肝炎肝細(xì)胞有廣泛嚴(yán)重壞死者預(yù)后不佳；細(xì)胞腫脹型者預(yù)后較好。

5.其他

檢測(cè)甲胎蛋白，如為陽(yáng)性，提示有肝細(xì)胞再生，腰椎穿刺取得腦脊液送化驗(yàn)檢查，同時(shí)測(cè)壓，對(duì)確定病因及腦脊液壓力有一定意義，有明顯顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)者，忌行腰穿。

五 診斷

在嚴(yán)重肝病的基礎(chǔ)上，肝病進(jìn)行性惡化，黃疸不斷加深，肝臟進(jìn)行性縮小，變薄，變軟，有肝臭，并有精神神經(jīng)系統(tǒng)方面的異常，或伴有出血，少尿等現(xiàn)象，即可診斷為肝性腦病。

六 治療

對(duì)急性肝衰的治療強(qiáng)調(diào)采取綜合性治療措施，除加強(qiáng)支持和對(duì)癥處理外，清除毒性物質(zhì)、糾正代謝紊亂，阻止肝壞死，使肝臟得以修復(fù)和再生。具體措施如下：

1.一般治療

采用飲食療法，補(bǔ)鉀，糾正酸、堿中毒等治療方法。

2.護(hù)肝治療

患兒昏迷期間，熱量來(lái)源主要靠靜脈輸入葡萄糖液，熱量較充足可減少機(jī)體本身組織蛋白分解，減少肝臟負(fù)擔(dān)。

3.控制腦水腫，降低顱內(nèi)壓

及早采取脫水療法，一般給20%甘露醇，輔以利尿藥及高張葡萄糖液，有條件可行顱內(nèi)壓監(jiān)護(hù)；進(jìn)食或補(bǔ)液維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡；服緩瀉劑避免排便費(fèi)力；保持呼吸道通暢和吸氧，必要時(shí)行氣管切開(kāi)。

4.降低血氨

以往主張用抗生素“抑制腸道內(nèi)細(xì)菌”，近來(lái)曾主張服用“微生態(tài)制劑”，機(jī)制尚未完全明確。此法主張：①限制蛋白質(zhì)攝入；②清潔灌腸；③促進(jìn)血氨排出；④抑制腸道內(nèi)細(xì)菌；⑤鹽水清潔灌腸和食醋；⑥降低腸道pH；⑦尿素酶抑制劑的使用等來(lái)降低血氨含量。

5.促進(jìn)肝細(xì)胞再生

6.調(diào)整氨基酸代謝失調(diào)

用以肝用氨基酸輸液（支鏈氨基酸）為主要成分的復(fù)合氨基酸注射液，調(diào)整肝用氨基酸輸液（支鏈氨基酸）與芳香族氨基酸比例失衡，有利于腦病恢復(fù)。

7.微循環(huán)障礙的治療

8.其他治療

可酌情采用人工肝血漿置換療法，肝臟移植等，可提高存活率。