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一 概述

食管惡性腫瘤中最多見(jiàn)的是鱗狀上皮細(xì)胞癌，占全部食管惡性腫瘤的95%以上，食管其他惡性腫瘤不足5%，臨床罕見(jiàn)且種類(lèi)繁多的食管惡性腫瘤一般包括上皮源性腫瘤、間質(zhì)源性腫瘤、淋巴源性腫瘤和轉(zhuǎn)移瘤等。

二 病因

少見(jiàn)食管惡性腫瘤的發(fā)病原因，目前尚未明確。

三 臨床表現(xiàn)

少見(jiàn)食管惡性腫瘤臨床表現(xiàn)與食管鱗狀上皮癌相似，為吞咽困難和疼痛，晚期表現(xiàn)為惡病質(zhì)。因腫瘤組織不同，癥狀的進(jìn)展程度各異。

1.食管腺癌

食管腺癌源自食管黏膜的多潛能干細(xì)胞，主要表現(xiàn)吞咽困難，體重下降和胃食管反流癥狀如燒心，胸骨后上腹部疼痛等，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率高達(dá)50%～70%，其預(yù)后比鱗癌差。

2.食管癌肉瘤

癌肉瘤由癌和肉瘤兩種成分組成，臨床還可見(jiàn)于子宮、乳腺、甲狀腺、咽等部位，食管癌肉瘤比較少見(jiàn)，不足食管惡性腫瘤1%，生長(zhǎng)部位為食管中、下段，中老年男性較多，其癥狀也以吞咽困難為主，但由于其為帶蒂腫物突向腔內(nèi)，不影響食管全周，故吞咽困難程度較輕，進(jìn)展較緩慢，后期也可出現(xiàn)胸骨后不適和疼痛，X線(xiàn)食管鋇餐造影為典型的腔內(nèi)型腫物，充盈缺損部食管腔明顯擴(kuò)張，表現(xiàn)為息肉型及浸潤(rùn)型，以息肉型較多見(jiàn)，瘤表面覆有萎縮的鱗狀上皮，或有糜爛，在蒂和食管連接部的黏膜多粗糙不平，有糜爛。

3.食管肉瘤發(fā)生于間葉組織的腫瘤

可見(jiàn)食管纖維肉瘤、平滑肌肉瘤，尚有橫紋肌肉瘤與血管肉瘤，其發(fā)生率占食管惡性腫瘤的0.1%～0.5%。肉瘤的體積多較大，有帶蒂呈息肉狀，亦有呈浸潤(rùn)型者，纖維肉瘤來(lái)源于間葉組織的纖維細(xì)胞，生長(zhǎng)慢，但易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移；平滑肌肉瘤來(lái)源于平滑肌細(xì)胞或向平滑肌分化的細(xì)胞；橫紋肌肉瘤來(lái)源于骨骼肌細(xì)胞或向骨骼肌分化的間葉細(xì)胞；血管肉瘤來(lái)源于血管的內(nèi)皮細(xì)胞，一般肉瘤質(zhì)地稍柔軟，表面可有假包膜而平滑肌肉瘤質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，多發(fā)生于50～60歲的中、老年人，男性發(fā)病者多見(jiàn)，但年輕人中亦可發(fā)生，食管肉瘤下段食管最多見(jiàn)，中段次之，上段很少發(fā)生，臨床癥狀主要為不同程度的吞咽困難，但癥狀時(shí)間較長(zhǎng)，進(jìn)行性梗阻情況較輕，X線(xiàn)征象與食管鱗癌相似，一般轉(zhuǎn)移較慢，對(duì)放射線(xiàn)敏感，手術(shù)切除率高。

4.食管小細(xì)胞癌（燕麥細(xì)胞瘤）

發(fā)生率較低，文獻(xiàn)報(bào)道為1%～2.4%，起源于前腸的APUD（胺與胺前體攝取脫羧）細(xì)胞，大部癌組織有嗜銀性胞質(zhì)，細(xì)胞內(nèi)含神經(jīng)分泌顆粒，生化測(cè)定癌組織有ACTH（促腎上腺皮質(zhì)激素）活性增高，但臨床未見(jiàn)并發(fā)異位的內(nèi)分泌功能紊亂綜合征的報(bào)道。

5.食管惡性黑色素瘤

原發(fā)于食管的惡性黑色素瘤很少見(jiàn)，占食管原發(fā)性惡性腫瘤的0.1%，起源于食管內(nèi)黑色素母細(xì)胞，這些細(xì)胞來(lái)自神經(jīng)外胚層，多位于食管下段黏膜的基底層，大體呈息肉狀，結(jié)節(jié)分葉腫物，切面顏色發(fā)灰黑或棕色，雖然體積大，被覆的鱗狀黏膜上皮大部完整，偶有局灶性潰瘍，腫瘤帶蒂或?qū)挼幕?，瘤體突入管腔，X線(xiàn)顯示大的腔內(nèi)充盈缺損與腔內(nèi)型食管癌相似，單發(fā)，偶有報(bào)告多發(fā)。

6.食管原發(fā)性惡性淋巴瘤

分為霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。

7.食管惡性神經(jīng)鞘瘤

神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于四肢，軀干及頭頸部，肉眼所見(jiàn)可與神經(jīng)干密切附著，原發(fā)于食管者罕見(jiàn)，惡變者更少，神經(jīng)鞘瘤是起源于神經(jīng)膜細(xì)胞鞘的良性腫瘤，惡變機(jī)會(huì)較少，原因不明，食管具有較豐富的神經(jīng)末梢纖維，故也可發(fā)生本病，文獻(xiàn)中僅見(jiàn)有食管惡性神經(jīng)鞘瘤的個(gè)案報(bào)道，發(fā)病年齡多在中年以上，腫瘤沿神經(jīng)末梢徑路生長(zhǎng)，形成瘤體，據(jù)瘤體的大小而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，臨床多以出現(xiàn)吞咽困難來(lái)就診，治療以手術(shù)為主，術(shù)前不易診斷，均靠病理確診。

8.腺樣囊性癌

文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生率占全部食管惡性上皮腫瘤的0.07%～0.8%，認(rèn)為腫瘤來(lái)源于黏膜下管泡狀腺管，鏡下所見(jiàn)與涎腺瘤相像，交織的深染色上皮細(xì)胞索條間以小囊腫及玻璃樣變的圓柱，大體腫瘤呈菜花樣并有浸潤(rùn)，偶見(jiàn)潰瘍，甚少息肉狀。

9.黏液表皮樣癌

鏡下可見(jiàn)數(shù)量不等的黏液，鱗狀及中間型細(xì)胞成片或附于充滿(mǎn)黏液的間隙，大體上約一半可見(jiàn)潰瘍，另一半為硬結(jié)但上皮完整，82%已外浸透肌層達(dá)纖維膜。

10.食管淋巴肉瘤

常見(jiàn)的縱隔淋巴肉瘤也很少向食管轉(zhuǎn)移，病理分類(lèi)中按腫瘤組織有否結(jié)節(jié)結(jié)構(gòu)分為結(jié)節(jié)型與彌散型兩型，患者性別上無(wú)差異，年齡30～70歲，最常見(jiàn)的癥狀為進(jìn)行性吞咽困難，進(jìn)食時(shí)哽噎和胸骨后不適與體重減輕，腫瘤以侵犯食管下段最多，還常侵犯其他部位，尤以消化道中胃多見(jiàn)，也可侵犯肝臟與深部淋巴結(jié)。食管鋇餐檢查常表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀充盈缺損，管腔狹窄，或呈靜脈曲張樣改變，較少形成潰瘍的X線(xiàn)征象，內(nèi)鏡和活檢及免疫組織化學(xué)檢查可進(jìn)一步明確性質(zhì)。

四 檢查

1.食管鋇餐檢查。

2.X線(xiàn)檢查。

3.內(nèi)鏡。

4.活檢。

5.免疫組織化學(xué)檢查。

五 診斷

少見(jiàn)食管惡性腫瘤術(shù)前經(jīng)胃鏡、影像學(xué)檢查幾乎均可明確診斷，術(shù)后病理診斷可以進(jìn)一步明確病理類(lèi)型。

六 治療

臨床醫(yī)師應(yīng)了解其各種特征而作出鑒別診斷。治療主要以外科手術(shù)為主，以解除進(jìn)食梗阻，結(jié)合放療及化療等綜合治療。