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一 概述

過敏性紫癜是臨床上較常見的一種變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，病變主要累及毛細(xì)血管壁，臨床特點常見為皮膚紫癜，同時也可伴有胃腸道（主要為小腸）、腎臟及關(guān)節(jié)等器官的癥狀。因此，小腸過敏性紫癜實際上是過敏性紫癜在胃腸道的臨床表現(xiàn)之一。本病可在各年齡組發(fā)病，主要發(fā)生在2～7歲的兒童，男性較女性多見。

二 病因

本病為免疫性疾病，其病因迄今尚未充分闡明?？赡苡捎跈C(jī)體對某些過敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起毛細(xì)血管壁的通透性和脆性增高。過敏原可由于多種因素引起，但其直接致病原因往往很難確定。與本病發(fā)生有關(guān)的因素有：

1.感染

包括細(xì)菌、病毒和寄生蟲等。

2.藥物

青霉素、鏈霉素、磺胺類、異煙肼、水楊酸鈉、奎寧等。

3.食物

魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等異性蛋白質(zhì)。

4.其他

如寒冷、花粉吸入或疫苗注射等。

三 臨床表現(xiàn)

多數(shù)患者在發(fā)病前1～2周有全身不適、乏力、食欲減退、頭痛、發(fā)熱或上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀。皮膚紫癜是最常見臨床癥狀，壓之不褪色，多數(shù)分布于肢體和臀部，特別在兩下肢伸側(cè)更為多見。開始可表現(xiàn)為蕁麻疹，隨即變?yōu)轷r紅色紫癜，并逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色。皮膚淤點和淤斑大小不一，可呈散發(fā)存在或融合成片，嚴(yán)重可融合成大皰或發(fā)生中央壞死。部分可伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、多形性紅斑等皮膚過敏性表現(xiàn)。

小腸過敏性紫癜病例以腹部疼痛為主要表現(xiàn)。疼痛輕重不一，伴有惡心、嘔吐，嚴(yán)重者可呈絞痛，甚至發(fā)生腸套迭、腸梗阻或穿孔等。部分患兒以急腹癥作為首發(fā)癥狀，隨后才出現(xiàn)血尿或紫癜。手術(shù)探查可發(fā)現(xiàn)空回腸明顯擴(kuò)張、水腫伴淤點狀暗紅色病變，或呈腸段壞死等。這些病變系血漿滲出物進(jìn)入腸壁和不規(guī)則腸蠕動所致。

其他亦可有關(guān)節(jié)及腎臟累及等癥狀。前者以大關(guān)節(jié)多見，因關(guān)節(jié)周圍有滲出物而表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛和腫脹，癥狀消退后不留任何后遺癥。腎臟病變輕重不一，輕者僅為短時間的血尿和少量蛋白尿，數(shù)周或數(shù)月后隨著病變改善而消失；重者在出現(xiàn)血尿后不久，很快發(fā)展為腎功能衰竭，少數(shù)患者可發(fā)展為慢性腎炎。

四 檢查

1.實驗室檢查

（1）外周血嗜酸粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞增多。血小板通常均正常，各種止血、凝血試驗的結(jié)果均正常。

（2）毛細(xì)血管脆性試驗半數(shù)患者毛細(xì)血管脆性試驗陽性。

（3）便隱血試驗可呈陽性或強(qiáng)陽性。

（4）尿常規(guī)可見紅細(xì)胞、蛋白管型。

（5）血清抗體檢查血清IgE水平可增高，50%病例血IgA增高。

2.其他輔助檢查

（1）B超檢查對小腸過敏性紫癜的診斷有一定幫助，表現(xiàn)為腸壁內(nèi)滲出，腸壁不對稱性低回聲性增強(qiáng)等改變。

（2）內(nèi)鏡及活檢黏膜充血水腫、紅斑、黏膜下出血、糜爛和潰瘍，腸壁可有嗜酸粒細(xì)胞浸潤。

（3）骨髓檢查骨髓檢查正常。

五 診斷

根據(jù)發(fā)病前的前驅(qū)癥狀，隨之出現(xiàn)典型的皮膚紫癜及腹部癥狀，一般不難診斷本病。

六 治療

1.一般治療

消除可能引起本病的誘因甚為重要，原則上應(yīng)停止接觸任何引起過敏的物質(zhì)，停用可能引起過敏食物或藥物，病灶控制感染，驅(qū)除寄生蟲。如鏈球菌感染，其中除并發(fā)慢性腎炎者以外，多主張采用對癥治療，尤以控制或消除腹部癥狀和關(guān)節(jié)癥狀為主。應(yīng)用抗組胺類藥物（異丙嗪、賽庚啶等），可減少滲出物。

2.激素治療

由于皮質(zhì)激素具有抗過敏、抗炎及減低血管通透性的作用，對腹部癥狀、皮膚紫癜及關(guān)節(jié)疼痛等效果良好。適當(dāng)劑量的皮質(zhì)激素常可使腹部疼痛在24小時內(nèi)緩解，但如腸道病變已累及組織器官者則效果較差，對腎臟病變者已無明顯效果。有人報道認(rèn)為激素治療可早期緩解腹部癥狀，但不影響本病的自然病程。常用藥為潑尼松。對病情較重或皮疹治療1周不退者可加大劑量，也可考慮應(yīng)用氫化可的松或地塞米松治療，待癥狀控制后減量，乃至停藥。

3.免疫抑制藥

如以上療法效果不佳時可試用免疫抑制藥，特別是合并腎臟損害的病例。環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤口服。免疫抑制藥也可與腎上腺皮質(zhì)激素合用。

4.手術(shù)治療

對伴有腸套疊、大量胃腸道出血、腸壞死或穿孔者應(yīng)及時手術(shù)治療。

七 預(yù)防

積極治療各種感染灶，禁止食用與本病發(fā)生有關(guān)的食物及藥物。