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一 概述

出血性疾病是一類由于止血機(jī)制異常所致的疾病統(tǒng)稱。出血性疾病大體上可分為遺傳性和獲得性兩大類，臨床表現(xiàn)主要為不同部位的出血。出血性疾病種類繁多，發(fā)病機(jī)制各異，臨床上應(yīng)根據(jù)不同病因及發(fā)病機(jī)制給予相應(yīng)治療措施。

二 病因

1.血管壁異常

（1）先天性或遺傳性

如遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、家族性單純性紫癜、巨大海綿狀血管瘤、全身彌漫性血管角化病、共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等。

（2）獲得性

1）免疫性如過敏性紫癜、藥物過敏性紫癜、自身免疫性紫癜等。

2）非免疫性如維生素C缺乏癥、機(jī)械性紫癜、單純性紫癜、感染性紫癜、皮質(zhì)激素性紫癜、老年性紫癜和體位性紫癜等。

2.血小板異常

（1）血小板數(shù)量異常

1）血小板生成減少遺傳性:如Wiskott-Aldrich綜合征、Trousseau綜合征、地中海血小板較少癥伴巨大血小板、Alport綜合征、Chediak-Higashi綜合征、Fanconi貧血、血小板較少伴橈骨缺失綜合征等。

獲得性：如再生障礙性貧血、腫瘤性骨髓浸潤(rùn)如白血病等、理化生物因素所致巨核細(xì)胞及血小板生成受抑（如放射線、藥物性、感染性等）等。

2）血小板消耗或破壞過多①免疫性如免疫性血小板減少性紫癜、藥物性免疫性血小板減少性紫癜、結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡等）。②非免疫性如彌漫性血管內(nèi)凝血、血栓性血小板減少性紫癜、肝素性血小板減少癥、藥物性非免疫性血小板減少性紫癜等。

3）血小板增多

如原發(fā)血小板增多癥和其他骨髓增殖性疾病部分患者可出現(xiàn)出血表現(xiàn)。

（2）血小板質(zhì)量異常

1）遺傳性如血小板無力癥、Bernard-Soulier綜合征等。

2）獲得性由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥、肝病、骨髓增殖性疾病等可造成血小板質(zhì)量異常引起出血癥狀。

3.凝血因子數(shù)量及質(zhì)量異常

也可分為遺傳性和獲得性兩大類。

（1）遺傳性如血友病A、B及遺傳性Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅷ因子以及纖維蛋白原缺乏癥等。

（2）獲得性如維生素K依賴性凝血因子缺乏癥、肝臟疾病導(dǎo)致的凝血因子異常、獲得性凝血因子抑制物等。

4.抗凝與纖溶異常

如抗凝劑或溶栓藥物使用過量、蛇咬傷、鼠藥中毒等。

三 臨床表現(xiàn)

出血性疾病的臨床表現(xiàn)主要為不同部位的出血。對(duì)于出血性疾病進(jìn)行初步評(píng)估時(shí)，詳細(xì)詢問患者的出血病史，家族史、癥狀并仔細(xì)檢查患者的出血體征等對(duì)于患者的診斷非常在采集病史是應(yīng)注意患者的性別、出血時(shí)年齡、出血頻度、藥物、手術(shù)、外傷史、無家族史等。

臨床表現(xiàn)常因發(fā)病機(jī)制的不同而異。

1.皮膚黏膜下出血

各種出血性疾病特別是血管及血小板疾病，最常見、最易發(fā)現(xiàn)的癥狀和體征是皮膚、黏膜下出血。其表現(xiàn)因出血程度、范圍及出血部位不同而呈現(xiàn)下列類型。

（1）出血點(diǎn)指皮膚上直徑2mm以內(nèi)的出血，多如針頭大小，通常不高出皮面，按壓不退色。早期呈暗紅色，1～2周內(nèi)完全吸收。出血點(diǎn)可散在分布全身各部位，以四肢較多見，軀干下部較常見。

（2）紫癜為直徑3～5mm的皮下出血，不高出皮面，壓制不退色，其性質(zhì)、特點(diǎn)、部位及臨床意義與出血點(diǎn)相同。

（3）淤斑為直徑5mm以上的皮下片狀出血，分布部位與出血點(diǎn)、紫癜相同。單發(fā)及多發(fā)小片狀淤斑，一般提示為血管或血小板疾?。淮笃侔叱Ｒ娪趪?yán)重血小板減少或功能缺陷及嚴(yán)重凝血功能障礙。

（4）血皰口腔黏膜血皰常為重癥血小板減少的表現(xiàn)。

（5）鼻出血血小板疾病、遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥常見。但高溫、氣候干燥情況下，正常人也可出現(xiàn)鼻出血。如只有一側(cè)鼻腔出血，局部血管因素要比凝血功能障礙的可能性大。

（6）牙齦出血是血小板疾病和血管性疾病的常見癥狀。

2.深部組織出血

深部組織出血常見于較深皮下、肌肉、關(guān)節(jié)腔及漿膜腔等部位。

（1）血腫較深部皮下、肌肉及其他軟組織出血。血腫較大時(shí)可引起脹痛，壓迫鄰近組織器官引起疼痛及功能障礙等。輕度外傷或自發(fā)血腫常見于凝血機(jī)制障礙，如血友病等。

（2）關(guān)節(jié)出血常見于負(fù)重關(guān)節(jié)如膝、踝、肘、腕及髖關(guān)節(jié)等。早期可見關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，關(guān)節(jié)穿刺可抽出不易凝固的陳舊性血液。反復(fù)關(guān)節(jié)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)永久性畸形及嚴(yán)重功能障礙。關(guān)節(jié)出血常見于凝血機(jī)制障礙，如血友病等。

（3）漿膜腔出血主要見于腹腔、胸膜、心包及睪丸鞘膜出血。原因不明或自發(fā)性漿膜腔出血多見于凝血機(jī)制障礙，如血友病等。

（4）眼底出血多見于嚴(yán)重血小板減少及嚴(yán)重血管病變者，其他出血性疾病較少見。

3.內(nèi)臟出血

內(nèi)臟出血臨床可表現(xiàn)為咯血、嘔血、便血、血尿、引導(dǎo)出血及中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血，出血量較大。除相應(yīng)器官、系統(tǒng)癥狀外，還可伴有失血引起的循環(huán)障礙，甚至休克等癥狀。主要見于重癥血小板減少癥及凝血因子缺乏癥。

四 檢查

根據(jù)患者的病史及體檢，判斷是否存在止血功能障礙，并分析可能的病因，實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)出血性疾病的診斷至關(guān)重要。

1.篩選試驗(yàn)

包括毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)、血小板計(jì)數(shù)、初學(xué)時(shí)間、凝血時(shí)間、部分活化的凝血酶時(shí)間、凝血酶原時(shí)間、凝血酶時(shí)間等。

2.確診試驗(yàn)

（1）血管異常包括毛細(xì)血管鏡檢查和vWF測(cè)定等。

（2）血小板異常血小板黏附和聚集試驗(yàn)等。

（3）凝血異常包括各種凝血因子的抗原及活性測(cè)定、凝血酶生成及糾正試驗(yàn)等。

（4）抗凝異常包括抗凝血酶Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物、蛋白C、狼瘡抗凝物測(cè)定等。

（5）纖溶異常包括魚精蛋白副凝試驗(yàn)、纖維蛋白原降解產(chǎn)物、D-二聚體、纖溶酶原測(cè)定等。

3.特殊檢查

對(duì)一些遺傳性疾病及一些少見的出血性疾病，還需進(jìn)行一些特殊檢查如蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)分析、基因測(cè)定及免疫病理學(xué)檢查等才能確診。

五 診斷

1.病史　　

了解患者出血史至為重要，須注意以下幾方面：

（1）出血類型　以皮膚及黏膜的瘀點(diǎn)、瘀斑為主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示為血管性。如以深部組織（肌肉關(guān)節(jié)腔）出血為主，則提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外傷后可即刻出血，持續(xù)時(shí)間短；后者發(fā)生緩慢，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。

（2出血誘因　有藥物接觸史，多提示血小板性；如輕傷后出血不止，多為凝血因子障礙。

（3家族史　因遺傳性出血疾病常有一定遺傳方式，應(yīng)詢問祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有無類似病史及出血史。

2.體檢　　

觀察出血的形態(tài)與分布，是否對(duì)稱，平坦或高出皮表。有無肌肉出血或關(guān)節(jié)腔出血，有無全身性疾病表現(xiàn)。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查　

根據(jù)病史及查體可能提供一些診斷線索，先采用一些簡(jiǎn)單的化驗(yàn)進(jìn)行篩選，查明在那一環(huán)節(jié)，然后再做較復(fù)雜的確診性試驗(yàn)。

六 治療

出血性疾病種類繁多，發(fā)病機(jī)制各異，臨床上應(yīng)根據(jù)不同病因及發(fā)病機(jī)制給予相應(yīng)治療措施。

1.血管因素所致出血性疾病的治療

除病因治療外，單純血管因素所致出血一般用減低血管脆性和通透性的藥物治療（如路丁、卡絡(luò)柳鈉、酚磺乙胺、維生素C、血凝片、腎上腺皮質(zhì)激素，可根據(jù)儲(chǔ)蓄額情況選用縮血管藥物（如垂體后葉素、麻黃素等）治療。

2.血小板因素所致出血性疾病的治療

（1）促進(jìn)血小板生成藥物

1）血小板生成素（TPO）TPO參與巨核細(xì)胞增殖、分化、成熟并分裂形成有功能的血小板的全過程。

2）IL-11作用于骨髓細(xì)胞中原始造血干細(xì)胞，引起巨核系祖細(xì)胞倍體的增加，促進(jìn)巨核細(xì)胞成熟，增加外周血小板數(shù)量。

（2）增強(qiáng)血小板功能藥物巴曲酶可能促進(jìn)血小板活化，誘導(dǎo)血小板聚集。

（3）腎上腺皮質(zhì)激素主要通過抑制血小板抗體的產(chǎn)生，阻斷巨噬細(xì)胞Fc受體，使附有抗體或免疫復(fù)合物的血小板在單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞減少，使血小板在脾內(nèi)滯留減少，提高外周血小板數(shù)量。主要用于治療免疫性血小板減少性紫癜。一般用潑尼松。

（4）免疫抑制劑長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢霉素等免疫抑制劑可通過抑制免疫使血小板抗體生成減少。

（5）脾切除藥物治療無效或脾亢所致血小板明顯減少，可考慮做脾切除術(shù)以減少血小板破壞場(chǎng)所。

（6）輸注血小板原則上僅應(yīng)用于各種原因引起的血小板量或質(zhì)異常引起的嚴(yán)重出血。當(dāng)血小板計(jì)數(shù)小于20×109/L，常伴有廣泛而嚴(yán)重的出血，如咯血、消化道出血、顱內(nèi)出血等。預(yù)防性和治療性輸注血小板是最有效的治療措施。當(dāng)血小板計(jì)數(shù)大于20×109/L，出血一般較輕，通常無需輸注血小板，以免反復(fù)輸注血小板后產(chǎn)生同種抗血小板抗體，至日后需緊急輸注血小板時(shí)療效降低。

3.凝血障礙所致出血性疾病的治療

根據(jù)發(fā)病機(jī)制的不同，凝血因子缺乏性疾病可分別采用補(bǔ)充維生素K（凝血酶原、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏）及補(bǔ)充血漿及血液制品（先天性凝血因子缺乏癥）等治療措施。