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一 概述

胰腺肉瘤是生長在胰腺的各個(gè)部位的軟組織惡性腫瘤。

由于病例數(shù)極少，僅占胰腺惡性腫瘤的0.5%。本病好發(fā)于青少年，甚至嬰幼兒。預(yù)后差。

二 病因

胰腺肉瘤主要的構(gòu)成成分多起源于胰腺結(jié)締組織、血管、神經(jīng)組織。按一般病理分類有纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、網(wǎng)狀肉瘤、血管肉瘤、骨髓外漿細(xì)胞瘤和橫紋肌肉瘤，其中以纖維肉瘤最多見。肉瘤可發(fā)生于胰腺的任何部位，其惡性程度較胰腺癌低。

三 臨床表現(xiàn)

早期腫瘤較小時(shí)可以沒有任何癥狀。偶然在B超或CT檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胰腺占位性病變。多數(shù)胰腺肉瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)瘤體已很大。

患者可出現(xiàn)上腹部隱痛不適，病變壓迫或侵犯腹腔神經(jīng)叢可出現(xiàn)腰背酸痛，半數(shù)患者就診時(shí)上腹部可觸及包塊、質(zhì)地較硬，移動度差。患者可出現(xiàn)惡心，嘔吐，晚期可有低熱和體重下降。

四 檢查

影像檢查對胰腺肉瘤的診斷非常重要。

1.B超可發(fā)現(xiàn)胰腺巨大實(shí)質(zhì)性腫塊，密度均勻、邊界清楚；

2.消化道鋇餐檢查可發(fā)現(xiàn)胃和十二指腸受壓或被推移的現(xiàn)象。

3.CT和MRI均可發(fā)現(xiàn)胰腺占位性病變或局部增大腫塊，密度增高、均勻、邊界清楚，同時(shí)腫塊和大血管以及周圍器官的關(guān)系也能得到反映。

4.ERCP檢查可發(fā)現(xiàn)胰管受壓、突然中斷、遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張等表現(xiàn)。

5.血管造影檢查可發(fā)現(xiàn)腫瘤區(qū)的血管減少，與胰腺囊腫、囊腺瘤和囊腺癌的表現(xiàn)相似。

6.B超或CT引導(dǎo)下細(xì)針穿刺行胰腺活組織檢查是一種病理學(xué)診斷方法，能夠明確診斷。

五 診斷

術(shù)前診斷很困難，影像檢查僅可發(fā)現(xiàn)胰腺或左上腹部實(shí)質(zhì)性腫塊，對其性質(zhì)和來源仍不能確定。診斷只能依靠術(shù)后病理檢查才能確定。

六 鑒別診斷

1.胰腺囊腺瘤或囊腺癌

囊腺瘤或囊腺癌與胰腺肉瘤在臨床表現(xiàn)和影像學(xué)上很難鑒別。術(shù)后病理檢查才能確診。

2.胰腺肉瘤樣癌

也是一種少見的胰腺惡性腫瘤，實(shí)質(zhì)上是來源于胰腺導(dǎo)管上皮的未分化癌。

七 并發(fā)癥

胰頭部腫瘤壓迫膽總管時(shí)可出現(xiàn)梗阻性黃疸；腫瘤侵犯十二指腸可引起十二指腸梗阻；腫瘤生長過大會出現(xiàn)中央壞死出血囊性變。

八 治療

首選手術(shù)治療。胰頭部腫瘤行胰十二指腸切除術(shù)，胰體尾部腫瘤行胰體尾脾切除術(shù)，侵及胃、結(jié)腸等周圍臟器時(shí)可合并部分胃、結(jié)腸切除。胰腺肉瘤很少有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

九 預(yù)后

有報(bào)道腫瘤完全切除后長期生存的病例，但如有肝轉(zhuǎn)移，通常預(yù)后不良。